Муковисцидоз у детей: 9 главных симптомов, диагностика и 2 метода лечения

Муковисцидоз у детей: симптомы и лечение

Муковисцидоз – самое распространенное наследственное заболевание, характеризующееся  тяжелейшим поражением желез наружной секреции. Название в переводе с латинского обозначает «густая слизь».  Именно те органы, которые вырабатывают и выделяют слизь, и поражаются при муковисцидозе.

Это наследственное системное поражение органов вынуждает пожизненно принимать лекарственные средства и проводить стационарное  лечение. Заболевание накладывает отпечаток на психологическое состояние ребенка, сокращает продолжительность жизни больного.

Причина

Причиной заболевания является мутация гена-регулятора густоты слизи.

Генетический дефект (мутация) регулирующего гена приводит к повышению густоты и вязкости выделяемого железой секрета, нарушению его выведения по протокам.

Возникший застой секрета в железах приводит к инфицированию его патогенной микрофлорой (золотистым стафилококком, синегнойной палочкой, гемофильной палочкой и др.) и развитию воспалительного процесса.

В настоящее время известно около двух тысяч видов мутации этого гена-регулятора. Если  оба родителя являются носителями мутированного  гена, то риск рождения ребенка с муковисцидозом равен 25% при любой по счету беременности.

Носители дефектного гена клинических проявлений заболевания не имеют.

Обратите внимание

В России рождается один ребенок с муковисцидозом на 10 тысяч новорожденных, а в США – 7-8 детей на 10 тысяч родившихся деток.  Вероятно, это связано с лучшей диагностикой заболевания.

Ребенок с муковисцидозом может родиться даже у здоровых родителей, которые сами не болеют, но являются носителями гена с мутацией, не зная об этом.

Симптомы

При муковисцидозе поражаются:

  • поджелудочная железа;
  • железы бронхолегочной системы;
  • печень;
  • слюнные железы;
  • потовые железы;
  • железы в стенках желудка и кишечника;
  • половые железы.

В зависимости от преимущественного поражения систем различают легочную, кишечную и смешанную формы  муковисцидоза. Наиболее распространена (до 80% от числа всех случаев) легочно-кишечная форма заболевания, то есть смешанная.

Некоторые ученые выделяют еще такие формы:

Болезнь имеет фазу ремиссии и фазу обострения, активность которой может быть малой и средней.

Проявления у новорожденных

Муковисцидоз может иметь первые клинические проявления уже в раннем послеродовом периоде: происходит закупорка просвета кишечника слишком густыми каловыми массами новорожденного (меконием).  Это состояние непроходимости кишечника называется «мекониальный илеус». Он проявляется у 15-20% детей с муковисцидозом.

Клиническими проявлениями мекониального илеуса являются: вздутие живота, рвота желчью, сухость и бледность кожных покровов.  Ребенок вялый, отказывается от груди.

При этом возможен заворот кишок, заращение просвета кишки и даже перфорация стенки кишечника. Эти осложнения могут привести к необходимости оперативного лечения новорожденного.

Возможно и позднее выделение мекония при муковисцидозе, и образование в кишечнике плотных каловых пробок.

При мекониальном илеусе у новорожденных отмечается длительная желтуха, но она может быть и самостоятельным проявлением муковисцидоза за счет повышенной густоты желчи и нарушения ее оттока.

Одним из симптомов муковисцидоза у новорожденных является соленый вкус кожи за счет отложения на коже кристалликов соли.

Если у младенца не было проявлений мекониального илеуса, то длительный период восстановления массы тела (первоначальной при рождении) и плохая прибавка веса в последующем также могут являться симптомами муковисцидоза.

Проявления у грудничков

Чаще всего симптомы заболевания проявляются в период введения прикорма или перевода малыша на искусственное вскармливание:

  • каловые массы ребенка становятся густыми, жирными, зловонными;
  • может отмечаться выпадение прямой кишки;
  • печень увеличивается в размерах;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • грудная клетка деформирована;
  • выраженное вздутие живота;
  • сухость кожных покровов;
  • землистый цвет кожи;
  • конечности становятся худыми;
  • фаланги пальцев имеют вид «барабанных палочек»;
  • появляется сухой длительный кашель;
  • скопление слизи в бронхах затрудняет дыхание.

Степень выраженности симптомов может быть разной, что иногда затрудняет раннюю диагностику муковисцидоза.

У некоторых деток могут возникать повторные бронхиты или пневмонии с последующим формированием хронического бронхолегочного процесса с постоянной одышкой и назойливым сухим кашлем. Навязчивый сухой кашель часто вызывает рвоту, нарушает сон ребенка. Грудная клетка постепенно приобретает бочкообразную форму.

Густая слизь скапливается и в протоке поджелудочной железы, в результате чего ферменты не поступают в 12-перстную кишку, и тем самым нарушается переваривание пищи. Если ребенок получает соевые смеси или коровье молоко, то у него развивается анемия и могут появиться отеки в результате снижения уровня белков в организме.

Масса тела снижена, хотя аппетит у ребенка остается хорошим или даже повышенным. Подкожно-жировой слой и мышечная масса уменьшаются. Отмечается дефицит жирорастворимых витаминов А и D.

Проявления у подростков

Обострение муковисцидоза характеризуется усилением кашля и одышки.

Помимо нарастания признаков поражения бронхолегочной системы и недостаточности поджелудочной железы, отмечается задержка не только физического развития, но и полового созревания. Дети не выносят физических нагрузок.

Часто поражаются и верхние дыхательные пути: отмечается полипоз носа, хроническое воспаление придаточных пазух носа. Нарушения в бронхах могут быть более выраженными, чем в легких.

Дыхательные пути содержат гнойную вязкую массу, образующую пробки. Хронический процесс в легких развивается абсолютно у всех больных детей и ведет к нарушению функции легких: развитию дыхательной недостаточности.  При обострениях процесса повышается температура до высоких цифр, нарастает одышка, усиливается кашель.

Важно

Недостаточность поджелудочной железы нарастает, и у 17% подростков возникает сахарный диабет. Поражение печени постепенно приводит к формированию цирроза печени и варикозному расширению вен пищевода, из которых может возникать кровотечение.

Поражение пищеварительной системы при кишечной форме муковисцидоза может осложниться развитием язв, воспалением пищевода, желчного пузыря, кишечной непроходимостью и др.

Вследствие нарушения переваривания пищи усиливаются гнилостные процессы в кишечнике со значительным газообразованием, что вызывает приступообразные боли в животе. Стул учащен, значительно увеличивается количество зловонных каловых масс.

При легкой форме заболевания отмечается бледность кожных покровов, иногда сниженный аппетит, периодическая рвота (чаще вызванная кашлем), расстройство стула. Кашель появляется чаще в ночное время. Иногда эти проявления, особенно у новорожденного ребенка, расцениваются как обычное нарушение пищеварения, а кашель – как ОРВИ.

И только позже, при введении прикорма, при переводе малыша на искусственное вскармливание диагностируется муковисцидоз. Особенно ярко развивается клиническая картина заболевания при приеме ребенком соевых смесей, которые противопоказаны при муковисцидозе.

Для тяжелой формы характерны длительные и частые приступы кашля с первых дней жизни младенца.  Приступ может закончиться отделением вязкой мокроты, рвотой. Бронхиты и пневмонии, часто возникающие, имеют тяжелое течение и трудно лечатся.

Начинающееся обострение процесса проявляется такими симптомами:

  • вялость и снижение аппетита;
  • лихорадка;
  • усиление кашля;
  • гнойный характер мокроты;
  • появление нарушений стула (учащение, разжижение, зловоние, увеличение жира в каловых массах);
  • боли в животе;
  • вздутие живота.

Диагностика муковисцидоза

Предположительный диагноз ставится на основании клинических симптомов со стороны пораженных органов и систем.

Для достоверного подтверждения диагноза проводится потовый тест: количественное определение хлора в потовой жидкости.  При проведении пробы стимулируют потоотделение пилокарпином, собирают и измеряют количество выделенной жидкости и определяют содержание в ней хлора.

При клинических проявлениях муковисцидоза у детей или наличии заболевания у членов семьи уровень хлора свыше 60 мэкв/л является подтверждением диагноза. Потовый тест проводится 2-3 раза.

Совет

У детей до года о высокой вероятности муковисцидоза можно говорить при концентрации хлора свыше 30 мэкв/л.

Крайне редко (1:1000 больных муковисцидозом) может быть получен ложноотрицательный результат: хлора меньше 50 мэкв/л. Такой уровень хлора может быть при отеках, снижении содержания общего белка в крови и при недостаточном количестве потовой жидкости.  Поэтому следует учитывать, что отрицательный результат не является стопроцентной гарантией отсутствия заболевания.

Временное, преходящее повышение концентрации хлора может отмечаться при неадекватном социальном и семейном воспитании ребенка (жестокое обращение, недостаток внимания к ребенку), у детей с нервной анорексией (отказ от приема пищи с целью похудения в форме психического заболевания).

Ложноположительная проба обычно связана с техническими погрешностями проведения теста.

Подтверждением диагноза может также быть выявление при генетическом исследовании двух генных мутаций, отвечающих за муковисцидоз. Генную диагностику проводят в случае клинических проявлений, характерных для муковисцидоза, и нормальном уровне (или верхнем пределе нормы) хлора в потовой жидкости.

Обнаружение двух мутаций гена подтверждает диагноз при атипичном муковисцидозе или при наличии этого заболевания у родных братьев или сестер.

При выявлении муковисцидоза у ребенка на генную диагностику направляются и родители, и братья, сестры  малыша.

Обычно диагноз устанавливают и подтверждают у ребенка уже до года или же в раннем возрасте. Но у 10% больных заболевание диагностируется в подростковом возрасте и даже позже.

Тест на муковисцидоз достоверен уже через сутки после рождения, но в этот период не всегда удается получить необходимое количество потовой жидкости. Поэтому чаще пробу проводят малышу в 3-4- недельном возрасте.

В многих странах генная диагностика проводится потенциальным родителям при планировании беременности или в дородовом периоде.

Обнаружение при УЗИ плода повышенной эхогенности кишечника является свидетельством повышенного риска муковисцидоза. В этом случае проводится также генная диагностика.

Обратите внимание

При недостаточности поджелудочной железы определяют уровень ферментов ее в содержимом 12-перстной кишки (полученном через зонд у детей старшего возраста) и в кале. Это достаточно сложный тест.

В старшем возрасте свидетельством недостаточной функции поджелудочной железы является развитие сахарного диабета у пациентов с муковисцидозом.

Рентгенография органов грудной клетки и компьютерная томография позволяют выявить патологию со стороны бронхолегочной системы: расширение бронхов и скопление в них слизи, кисты, увеличение лимфоузлов, участки воспаления.

Исследование функции легких выявляет снижение жизненной емкости легких, увеличенный остаточный объем легких и другие изменения, свидетельствующие о недостаточном обогащении крови кислородом.

Придаточные пазухи носа при рентгеновском обследовании или компьютерной томографии затемнены.

Таким образом, для постановки диагноза «муковисцидоз» необходимо выявление четырех основных  диагностических критериев:

  • хронический процесс поражения бронхолегочной системы;
  • кишечный синдром;
  • положительный потовый тест;
  • наличие случаев заболевания в семье.

Согласно скринингу новорожденных (комплекса обследования с целью выявления наследственных аномалий и болезней), на 4 день жизни (у недоношенных малюток на 7 день) берут кровь для лабораторного исследования. При подозрении на муковисцидоз проводятся дополнительные исследования.

Лечение

В зависимости от степени тяжести, лечение может быть проведено в специализированном стационаре или дома. Цель терапии – борьба с развитием осложнений, облегчение состояния ребенка, однако вылечить это заболевание на современном уровне развития медицины невозможно.

Лечение муковисцидоза должно быть комплексным.

При легочной патологии применяются:

  • Антибиотики с целью воздействия на патогенную флору, вызвавшую воспаление. Применяются цефалоспорины 3 поколения, аминогликозиды, фторхинолоны в зависимости от чувствительности выделенного возбудителя. Используется инъекционный и ингаляционный метод введения препаратов.
  • Муколитики с целью разжижения мокроты (для внутреннего приема и в ингаляциях): АЦЦ, Флуифорт (не только снижает вязкость слизи, но и восстанавливает функцию ресничек в дыхательных путях), Амилорид или Пульмозим. Муколитики могут вводится и с помощью бронхоскопа с последующим отсасыванием секрета и введением антибиотика непосредственно в бронхи.
  • При бронхоспастическом синдроме проводятся ингаляции с бронхолитиками.
  • Кортикостероидные препараты, антицитокины, ингибиторы протеаз и нестероидные противовоспалительные средства назначаются для более быстрого купирования воспалительного процесса.
  • Кинезиотерапия: специальный комплекс дыхательной гимнастики, способствующий освобождению от мокроты дыхательных путей. Такие упражнения проводятся ежедневно и пожизненно.
Читайте также:  Детский церебральный паралич: 7 ранних признаков, 4 линии терапии

При преобладании поражения пищеварительного тракта применяются:

  • Постоянный прием ферментативных препаратов. Эффективны препараты Панкреатин, Панцитрат, Мезим-форте, Креон.
  • При поражении печени применяют гепатопротекторы (Энерлив, Гепабене, Эссенциале-форте, Глютаргин и др.). Хороший эффект оказывает урсодезоксихолевая кислота в комбинации с Таурином. При развитии печеночной недостаточности производится пересадка печени. При тяжелом поражении и легких, и печени возможна пересадка печени и легких.
  • Витаминотерапия: витаминные комплексы с микроэлементами.
  • Питание больных муковисцидозом детей должно быть выше возрастной нормы по калорийности, содержанию витаминов и микроэлементов. Назначается белковая диета, не ограничиваются и жиры, но при условии постоянного приема ферментативных препаратов.

Прогноз

Муковисцидоз является очень тяжелым заболеванием, прогноз зависит от наличия или отсутствия осложнений и от сроков проявления клинических симптомов болезни. При появлении симптомов у ребенка грудного возраста прогноз хуже. Влияют на исход также ранняя диагностика заболевания и целенаправленное лечение ребенка.

В большей степени прогноз предопределяет степень выраженности бронхолегочного синдрома. При наслоении хронической инфекции, вызванной синегнойной палочкой, прогноз хуже.

Раньше большинство детей умирали до года. За последние 50 лет продолжительность жизни больных с муковисцидозом увеличилась. Смертность снизилась с 80% до 36%.

Профилактика

При наличии в семье случаев муковисцидоза необходимо получение консультации и генетической диагностики перед планируемой беременностью.

Резюме для родителей

Доступность генетической консультации до развития беременности и генетическая диагностика обоих партнеров позволяет избежать рождения ребенка с муковисцидозом.

При появлении у ребенка вышеописанных симптомов необходимо обращаться к врачу. При своевременно поставленном диагнозе и правильном лечении можно облегчить состояние ребенка,  избежать частых обострений и продлить его жизнь.

К какому врачу обратиться

Если болезнь выявляется до рождения ребенка или сразу после этого, его начинает лечить неонатолог, а затем педиатр. Проводятся регулярные осмотры пульмонолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, ЛОР-врача. Родители консультируются у генетика.

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/mukoviscidoz-u-detej-simptomy-i-lechenie/

Муковисцидоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем.

Отдельно выделяют легочную форму муковисцидоза. Кроме нее встречаются кишечная, смешанная, атипичная формы и меконивая непроходимость кишечника.

Легочной муковисцидоз проявляется в детском возрасте приступообразным кашлем с густой мокротой, обструктивным синдромом повторными затяжными бронхитами и пневмониями, прогрессирующим расстройством дыхательной функции, приводящим к деформации грудной клетки и признакам хронической гипоксии. Диагноз устанавливается по данным анамнеза, рентгенографии легких, бронхоскопии и бронхографии, спирометрии, молекулярно-генетического тестирования.

Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем.

Изменения при муковисцидозе затрагивают поджелудочную железу, печень, потовые, слюнные железы, кишечник, бронхолегочную систему. Заболевание наследственное, с аутосомно-рецессивным наследованием (от обоих родителей-носителей мутантного гена).

Важно

Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают. Чем раньше проявился муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем серьезнее может быть его прогноз.

В связи с хроническим течением патологического процесса, пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста.

В развитии муковисцидоза ведущими являются три основных момента: поражение желез внешней секреции, изменения со стороны соединительной ткани, водно-электролитные нарушения.

Причиной муковисцидоза служит генная мутация, в результате которой нарушается строение и функции белка МВТР (трансмембранного регулятора муковисцидоза), участвующего в водно-электролитном обмене эпителия, выстилающего бронхопульмональную систему, поджелудочную железу, печень, желудочно-кишечный тракт, органы репродуктивной системы.

При муковисцидозе изменяются физико-химические свойства секрета экзокринных желез (слизи, слезной жидкости, пота): он становится густым, с повышенным содержанием электролитов и белка, практически не эвакуируется из выводных протоков.

Задержка вязкого секрета в протоках вызывает их расширение и формирование мелких кист, в наибольшей степени бронхолегочной и пищеварительной системах.

Электролитные нарушения связаны с высокой концентрацией кальция, натрия и хлора в секретах.

Застой слизи приводит к атрофии (усыханию) железистой ткани и прогрессирующему фиброзу (постепенному замещению ткани железы — соединительной тканью), раннему появлению склеротических изменений в органах. Осложняет положение развитие гнойного воспаления в случае вторичного инфицирования.

Совет

Поражение бронхолегочной системы при муковисцидозе происходит вследствие затруднения отхождения мокроты (вязкая слизь, нарушение функции мерцательного эпителия), развития мукостаза (застоя слизи) и хронического воспаления. Нарушение проходимости мелких бронхов и бронхиол лежит в основе патологических изменений органов дыхания при муковисцидозе. Бронхиальные железы со слизисто – гнойным содержимым, увеличиваясь в размерах, выпячиваются и перекрывают просвет бронхов. Формируются мешотчатые, цилиндрические и «каплевидные» бронхоэктазы, образуются эмфизематозные участки легкого, при полной обтурации бронхов мокротой – зоны ателектаза, склеротические изменения ткани легкого (диффузный пневмосклероз).

При муковисцидозе патологические изменения в бронхах и легких осложняются присоединением бактериальной инфекции (золотистого стафилококка, синегнойной палочки), абсцедированием (абсцесс легкого), развитием деструктивных изменений.

Это связано с нарушениями в системе местного иммунитета (снижение уровня антител, интерферона, фагоцитарной активности, изменение функционального состояния эпителия бронхов).

Кроме бронхолегочной системы при муковисцидозе отмечается поражение желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени.

Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в тех или иных органах (железах внешней секреции), наличия осложнений, возраста пациента.

Встречаются следующие формы муковисцидоза:

  • легочная (муковисцидоз легких);
  • кишечная;
  • смешанная (поражаются одновременно органы дыхания и пищеварительный тракт);
  • мекониевая непроходимость кишечника;
  • атипичные формы, связанные с изолированными поражениями отдельных желез внешней секреции (цирротическая, отечно – анемическая), а также стертые формы.

Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.

Главным фактором риска в развитии муковисцидоза является наследственность (передача дефекта белка МВТР — муковисцидозного трансмембранного регулятора). Начальные проявления муковисцидоза наблюдаются обычно в самом раннем периоде жизни ребенка: в 70 % случаев обнаружение происходит в первые 2 года жизни, в более старшем возрасте гораздо реже.

Респираторная форма муковисцидоза проявляется в раннем возрасте и характеризуется бледностью кожного покрова, вялостью, слабостью, малой прибавкой в весе при нормальном аппетите, частыми ОРВИ. У детей наблюдается постоянный приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто – гнойной мокротой, повторные затяжные (всегда двухсторонние) пневмонии и бронхиты, с выраженным обструктивным синдромом. Дыхание жесткое, прослушиваются сухие и влажные хрипы, при обструкции бронхов — сухие свистящие хрипы. Существует вероятность развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

Нарушения дыхательной функции могут неуклонно прогрессировать, вызывая частые обострения, нарастание гипоксии, симптомов легочной (одышка в состоянии покоя, цианоз) и сердечной недостаточности (тахикардия, «легочное сердце», отеки).

Возникает деформация грудной клетки (килевидная, бочкообразная или воронкообразная), изменение ногтей в виде часовых стекол и концевых фаланг пальцев по форме барабанных палочек. При длительном течении муковисцидоза у детей обнаруживается воспаление носоглотки: хронический синусит, тонзиллит, полипы и аденоиды.

При значительных нарушениях функции внешнего дыхания наблюдается сдвиг в кислотно-щелочном равновесии в сторону ацидоза.

Обратите внимание

Если легочная симптоматика сочетается с внелегочными проявлениями, то говорят о смешанной форме муковисцидоза. Она характеризуется тяжелым течением, встречается чаще других, сочетает в себе легочные и кишечные симптомы заболевания. С первых дней жизни наблюдаются тяжелые повторные пневмонии и бронхиты затяжного характера, постоянный кашель, расстройство пищеварения.

Критерием тяжести течения муковисцидоза принято считать характер и степень поражения респираторного тракта.

В связи с этим критерием при муковисцидозе выделяют четыре стадии поражения дыхательной системы:

  • I стадия характеризуется непостоянными функциональными изменениями: сухим кашлем без мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физической нагрузке.
  • II стадия связана с развитием хронического бронхита и проявляется кашлем с отделением мокроты, умеренной одышкой, усиливающейся при напряжении, деформацией фаланг пальцев рук, влажными хрипами, выслушивающимися на фоне жесткого дыхания.
  • III стадия сопряжена с прогрессированием поражений бронхопульмональной системы и развитием осложнений (ограниченного пневмосклероза и диффузного пневмофиброза, кист, бронхоэктазов, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу («лёгочное сердце»).
  • IV стадия характеризуется тяжелой сердечно — легочной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Течение муковисцидоза может усугубляться осложнениями:

  • со стороны респираторного тракта – синуситом, плевритом, кровохарканьем и легочным кровотечением, пневмотораксом, «легочным сердцем», деструкцией легких, эмпиемой плевры и др.
  • в случае кишечной формы – сахарным диабетом, желудочным кровотечением, циррозом печени, синдромом целиакии, кишечной непроходимостью, выпадением прямой кишки, отечным синдромом, вторичным пиелонефритом и мочекаменной болезнью на фоне нарушений обмена и т.д.

Своевременно поставленный диагноз при муковисцидозе очень важен в плане прогноза жизни больного ребенка.

Легочную форму муковисцидоза дифференцируют с обструктивным бронхитом, коклюшем, хронической пневмонией иного генеза, бронхиальной астмой; кишечную форму — с нарушениями кишечного всасывания, возникающими при целиакии, энтеропатии, дисбактериозе кишечника, дисахаридазной недостаточности.

Постановка диагноза муковисцидоза предусматривает:

  • Изучение семейно-наследственного анамнеза, ранних признаков заболевания, клинических проявлений;
  • Общий анализ крови и мочи;
  • Копрограмму — исследование кала на наличие и содержание жира, клетчатки, мышечных волокон, крахмала (определяет степень ферментативных нарушений желез пищеварительного тракта);
  • Микробиологическое исследование мокроты;
  • Бронхографию (обнаруживает наличие характерных «каплевидных» бронхоэктазов, пороков бронхов)
  • Бронхоскопию (выявляет присутствие в бронхах густой и вязкой мокроты в виде нитей);
  • Рентгенография легких (выявляет инфильтративные и склеротические изменения в бронхах и легких);
  • Спирометрию (определяет функциональное состояние легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха);
  • Потовый тест — исследование электролитов пота — основной и наиболее информативный анализ на муковисцидоз (позволяет выявить высокое содержание ионов хлора и натрия в поте пациента с муковисцидозом);
  • Молекулярно-генетическое тестирование (анализ крови или образцов ДНК на наличие мутаций гена муковисцидоза);
  • Пренатальную диагностику — обследование новорожденных на генетические и врожденные заболевания.

Поскольку муковисцидоза, как заболевания наследственного характера, нельзя избежать, то своевременное диагностирование и компенсирующая терапия приобретают первостепенное значение. Чем раньше начато адекватное лечение муковисцидоза, тем больше шансов выжить появляется у больного ребенка.

Интенсивная терапия при муковисцидозе проводится пациентам с дыхательной недостаточностью II-III степени, деструкцией легких, декомпенсацией «легочного сердца», кровохарканьем. Хирургическое вмешательство показано при тяжелых формах кишечной непроходимости, подозрении на перитонит, легочном кровотечении.

Читайте также:  Болезнь путешественников у детей и ее лечение, 5 симптомов, 7 мер предосторожности

Лечение муковисцидоза большей частью симптоматическое, направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта, проводится на протяжении всей жизни пациента. При преобладании кишечной формы муковисцидоза назначается диета с высоким содержанием протеинов (мясо, рыба, творог, яйца), с ограничением углеводов и жиров (можно только легко усваиваемые). Исключается грубая клетчатка, при лактазной недостаточности – молоко. Необходимо всегда подсаливать пищу, потреблять повышенное количество жидкости (особенно в жаркое время года), принимать витамины.

Заместительная терапия при кишечной форме муковисцидоза включает в себя прием препаратов, содержащих пищеварительные ферменты: панкреатин и др. (дозировка зависит от тяжести поражения, назначается индивидуально). Об эффективности лечения судят по нормализации стула, исчезновению болей, отсутствию нейтрального жира в кале, нормализации веса. Для снижения вязкости пищеварительных секретов и улучшения их оттока назначают ацетилцистеин.

Лечение легочной формы муковисцидоза направлено на снижение вызкости мокроты и восстановление проходимости бронхов, устранение инфекционно-воспалительного процесса. Назначают муколитические средства (ацетилцистеин) в виде аэрозолей или ингаляций, иногда ингаляции с ферментными препаратами (химотрипсин, фибринолизин) ежедневно в течение всей жизни. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки, позиционный (постуральный) дренаж. С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств (бронхоальвеолярный лаваж).

При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Также используют метаболические препараты, улучшающие питание миокарда: кокарбоксилазу, калия оротат, применяют глюкокортикоиды, сердечные гликозиды.

Пациенты с муковисцидозом подлежат диспансерному наблюдению пульмонолога и участкового терапевта. Родственники или родители ребенка обучаются приемам вибрационного массажа, правилам ухода за больным. Вопрос о проведении профилактических прививок детям, страдающим муковисцидозом, решается индивидуально.

Дети с легкими формами муковисцидоза получают санаторное лечение. Пребывание детей, больных муковисцидозом, в дошкольных учреждениях лучше исключить. Возможность посещения школы зависит от состояния ребенка, но ему определяется дополнительный день отдыха в течение учебной недели, время на лечение и обследование, освобождение от экзаменационных испытаний.

Прогноз муковисцидоза крайне серьезен и определяется тяжестью заболевания (в особенности, легочного синдрома), временем появления первых симптомов, своевременностью диагностики, адекватностью лечения. Наблюдается большой процент летальных исходов (особенно у больных детей 1-го года жизни). Чем раньше у ребенка диагностирован муковисцидоз, начата целенаправленная терапия, тем вероятнее благоприятное течение. За последние годы средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих муковисцидозом, увеличилась и в развитых странах составляет 40 лет.

Большое значение имеют вопросы планирования семьи, медико-генетическое консультирование пар, в которых есть больные муковисцидозом, диспансеризация больных этим тяжелым недугом.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/viscidosis

Симптомы и лечение муковисцидоза

В современном мире все больше патологий, имеющих хронический характер. Некоторые поражают только один орган, другие же провоцируют патологический процесс, охватывающий несколько систем организма. Из этой статьи вы узнаете все о том, что такое муковисцидоз, каковы симптомы и лечение данного заболевания, какие бывают признаки болезни и каковы причины возникновения.

Что такое муковисцидоз

Муковисцидоз – это хроническое генетическое заболевание. По-другому патологию называют «кистозный фиброз».

Болезнь не возникает внезапно у мужчин или у женщин во взрослом возрасте. Диагноз ставят вскоре после рождения. Так как с болезнью уже рождаются, она не может передаться окружающим людям.

Важно! Примерно у 4% всех пациентов с муковисцидозом болезнь удается диагностировать у взрослых людей, а весь период до этого патология носит бессимптомный характер.

Важно

Обычно патологию выявляют еще у грудничка. Когда болезнь удалось определить у детей до года, возрастают шансы сохранить и продлить жизнь ребенку. Раньше при данном заболевании пациенты вскоре погибали. Однако сейчас, хотя вылечить заболевание по-прежнему невозможно, при правильной терапии продолжительность жизни людей с таким диагнозом составляет до 35-45 лет.

Муковисцидоз у новорожденных налагает отпечаток на всю жизнь человека. Симптоматика затрагивает разные сферы здоровья. Это связано с тем, что патология поражает не одну систему организма. В патологический процесс постепенно вовлекается пищеварительная, дыхательная, половая, кишечная и другие системы.

Сам термин «муковисцидоз» происходит от двух латинских слов, означающих «слизь» и «липкий». Именно это и происходит со всеми жидкостями наружной секреции: они густеют, застаиваются и приводят к нарушениям в органах.

Механизм развития болезни

Первые признаки муковисцидоза могут появиться у ребенка только в полугодовалом возрасте. Однако возникновение болезни происходит из-за того, что оба родителя передают ген, подвергшийся мутации, который отвечает за нормальную выработку жидкостей, продуцируемых разными железами организма.

Тип наследования муковисцидоза – аутосомно-рецессивный. Чтобы ребенок заболел, нарушенный ген должны передать и отец, и мать. При передаче гена только лишь одного из родителей, наступает носительство, однако заболевание не начинается.

Причины болезни

Основной причиной развития данного заболевания – генная мутация. Именно из-за этого болезнь считается неизлечимой.

Причины, из-за которых пациенты ощущают широкий спектр симптомов, сводятся к следующим:

  • нарушение секреции нормальной мокроты;
  • избыток кальция и хлорида натрия в выделяемых жидкостях;
  • скопление мукополисахаридов.

Под воздействием этой группы факторов развиваются осложнения, связанные с мутацией генов.

Этиология муковисцидоза

Хотя существует немало разновидностей болезни в зависимости от пораженного органа, рассмотри основные. Классификация включает несколько форм.

Поражения поджелудочной железы

Кистозный фиброз поджелудочной железы – муковисцидоз, при котором нарушение выработки секрета происходит в этом важном органе.

Вещество, продуцируемое этой железой, содержит комплекс ферментов, участвующих в процессах пищеварения. Когда выработка этого секрета нарушается, выделение из продуктов полезных веществ становится невозможным.

В итоге даже самая питательная и полезная пища проходит транзитом и не снабжает организм ценными соединениями.

Когда страдает печень

Один из видов патологии – это, когда поражается печень. Именно в этом органе продуцируется желчь. Повышение ее густоты приводит к застою и тяжелым последствиям. Такие проблемы опасны, но, к счастью, печень при муковисцидозе затрагивается только в 4% случаев.

Поражение дыхательных путей

Стенки бронхов, легких и других частей дыхательных путей покрыты слизистой оболочкой. Выделение секрета происходит постоянно и это необходимо для того, чтобы из организма своевременно выводились инородные частички в виде пыли и патогенных микроорганизмов.

Когда муковисцидоз протекает в легочной форме, вовлекая в процесс дыхательные пути, происходит застой мокроты в бронхах и легких, что приводит к оседанию на стенках органов бактерий, вирусов, пыли. Мельчайшие бронхи подвергаются полной закупорке, что приводит к обструктивным состояниям и нарушает полноценную вентиляцию легких.

Поражение половых органов

Жалобы на работу половых органов при муковисцидозе у женщин не наблюдается. Патология не влияет на работу репродуктивной системы.

У мужчин заболевание поражает яички. В этих органах продуцируется сперма. При нарушении этих процессов мужчины становятся бесплодными. Это происходит в результате закупорки половых протоков.

Изменения в работе потовых желез

При муковисцидозе пот у пациентов становится чрезмерно соленым и липким. Анализ покажет повышенное содержание хлора и натрия.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Кишечная форма муковисцидоза встречается часто. Дети с данной патологией страдают от неполноценного расщепления продуктов питания. Слабее всего усваиваются жиры и белки, относительно нормально организм принимает углеводы.

При поражении органов пищеварения внутри тракта начинаются гнилостные процессы. Ненормальный распад продуктов приводит к образованию токсических соединений, которые отравляют организм. Стул становится частым, известны случаи выпадения прямой кишки.

Когда муковисцидоз протекает по кишечному типу, изменяется и состав слюны. Пережевывать сухую пищу становится очень сложно и пациентам приходится все запивать обильным количеством воды. Все эти нарушения постепенно приводят к расстройствам питания, снижению массы тела.

Мекониевая непроходимость

Меконий – это первородный кал. При муковисцидозе иногда проявление болезни начинается с первых дней жизни.

Когда меконий становится слишком вязким, он перекрывает кишечные ходы. Родители могут заметить, что у малыша не отходит кал. Через сутки ребенок становится беспокойным, часто срыгивает, а живот вздувается. Возможна рвота с примесями желчи. На коже живота становится четким сосудистый рисунок, кожа становится сухой и дряблой.

Проводится анализ на иммунореактивный трипсин. Оказывается, что этого фермента нет, поэтому в петлях тонкого кишечника происходит закупорка. Слизь густеет, и появляются все вышеописанные признаки. Устранить данную проблему можно только хирургическим путем.

Особенности смешанного течения

Смешанная форма муковисцидоза сочетает в себе признаки нескольких типов течения. Болезнь начинает проявляться с тяжелых бронхитов и воспалений легких, а затем присоединяется кишечный синдром.

Чем раньше врачу удалось диагностировать муковисцидоз и оказать первую помощь, тем больше шансов на благоприятный исход.

Симптоматика муковисцидоза

Так как при муковисцидозе поражаются сразу несколько систем одновременно, симптоматика может быть весьма разнообразной. Первое обострение зачастую происходит именно в первый год жизни, поэтому родители должны чутко следить за самочувствием ребенка и при возникновении отрицательных симптомов сразу же показать малыша специалисту.

Важно! Всего в 10% случаев болезни симптомы проявляются в первые дни жизни, имея при этом самый неблагоприятный прогноз.

Симптомы у новорожденных

Когда муковисцидоз проявляется в грудном возрасте, у малыша появляются симптомы непроходимости кишечника, что связано с застоем мекония:

  • отсутствие дефекации;
  • надрывный плач;
  • вздутие живота.

При пальпации можно нащупать вздутую кишку. Прикосновения причиняют ребенку боль, и плач становится сильнее.

Симптомы у детей до года

В этом возрасте патология диагностируется довольно часто. Основные признаки муковисцидоза в этот период – медленная прибавка в весе и проблемы с дыхательными путями.

Важно! Говорить о наличии этого генетического заболевания можно только в том случае, если нарушения есть одновременно в двух системах, а не только лишь в чем-то одном.

Лечить патологию придется, если есть такой комплекс симптомов:

  • нестабильность консистенции кала;
  • изменение цвета на желтый;
  • обретение жирной консистенции;
  • постоянный сухой кашель, усиливающийся во время ночного сна;
  • приступы удушья на фоне закупорки мелких бронхов;
  • частые респираторные заболевания.

Без оказания помощи периоды обострения будут происходить все чаще.

Симптомы в зависимости от пораженной системы

Раннее обследование ребенка позволяет подобрать лечение, с помощью которого можно контролировать течение заболевания и поддерживать нормальное самочувствие. Признаки болезни могут отличаться в зависимости от того, какая система подверглась патологическому процессу.

При поражении пищеварительной системы могут наблюдаться такие симптомы:

  • медленное физическое развитие на фоне неполучения питательных веществ с пищей;
  • нарушения стула;
  • увеличение селезенки;
  • слабость;
  • тошнота;
  • головная боль;
  • отеки разной локализации.

Реже возникает сахарный диабет.

При поражении дыхательной системы интенсивность симптомов нарастает по мере прогрессирования стадии:

  • спадание некоторых участков легкого из-за частичной закупорки бронхов;
  • сухой кашель;
  • кровохарканье;
  • одышка;
  • бледность кожных покровов;
  • выделение скудной густой слизи.

Если присоединяется бактериальная инфекция, слизь может становиться желтой или зеленой.

Читайте также:  Открытое овальное окно в сердце у ребенка: 9 причин, 5 симптомов, чем опасно, лечение, последствия

Большинство симптомов можно купировать, однако когда адекватная терапия отсутствует, в органах начинаются необратимые изменения.

Диагностика

Ранняя диагностика поможет взрослым людям заметить у ребенка патологические изменения и оказать своевременную помощь. Это избавит ребенка от применения ненужных препаратов при лечении ложных бронхитов, пневмоний и других заболеваний.

Вначале доктор внимательно выяснит симптомы, которые проявились. Классический анализ крови и мочи не дадут никаких результатов. Для получения достоверных сведений проводятся потовые пробы. При наличии патологии в поте будут содержаться повышенные дозы хлора и натрия. Иногда показатели превышают норму в 3-5 раз.

При наличии сомнений может быть проведена генетическая экспертиза на выявление дефекта гена. После этого для постановки диагноза сомнений нет.

Реже проводятся такие исследования:

  • биохимия крови;
  • копрограмма;
  • анализ мокроты;
  • рентген;
  • МРТ;
  • КТ;
  • бронхоскопия.

Какие исследования проводить, решает лечащий врач.

Лечение

Полностью избавиться от муковисцидоза невозможно, так как исправлять нарушенные гены медицина еще не научилась. Лечение заключается в применении средств, оказывающих поддерживающее воздействие на органы и системы. Следовательно, терапия симптоматическая.

Крайне важна диета. При кормлении новорожденных детей лучше отдать предпочтение грудному молоку, так как оно содержит все необходимые вещества и хорошо усваивается организмом. При нарушении выработки ферментов поджелудочной железы, их дают ребенку в виде гранул. Подходят такие препараты, как «Эрмиталь», «Креон» и «Панзинорм».

Важно! Кормить детей с муковисцидозом следует только по требованию: плач, сменяющийся затишьем, а затем снова плач.

В более старшем возрасте важно следить за калорийностью. Рацион должен содержать большее число калорий, так как многое не усваивается организмом больного. Могут быть назначены ферменты и витаминные комплексы.

При поражении дыхательной системы лечение в домашних условиях включает в себя применение таких лекарств:

  • «Ацетилцистеин»;
  • «Амброксол»;
  • «Лазолван»;
  • «Карцистеин».

Постоянное применение этих средств позволяет пациентам нормально отхаркивать скопившуюся слизь. Могут потребоваться бронхорасширяющие средства типа:

  • «Сальбутамол»;
  • «Фенотерол»;
  • «Беродуал».

Для выбора препарата лучше проконсультироваться с врачом. Он порекомендует средство, которое будет максимально комфортным в использовании и лучше всего подойдет для конкретной возрастной категории.

Лечение народными средствами также может дать положительный результат. Одна из эффективных методик – кинезитерапия. Другими словами, это «лечение движением». Этот народный способ заключается в выполнении комплекса дыхательных упражнений, позволяющих без медикаментов улучшить состояние больного. Комплекс включает:

  • перкуссионный массаж грудной клетки;
  • активное глубокое дыхание;
  • постуральный дренаж (откашливание в положении, когда голова ниже уровня тела).

Важно строго соблюдать рецепт врача, даже если какие-то рекомендации кажутся малозначительными.

Можно ли предотвратить патологию

Не существует специфической профилактики данного заболевания.

Если в семьях мужа и жены были случаи заболевания муковисцидозом, при беременности или еще до ее наступления необходимо обратиться в центры, проводящие генетические обследования и выявить наличие данного гена.

Как показано на фото, может быть взята пункция амниотической жидкости, либо же кусочек ткани хориона. Это позволит исследовать ДНК еще не рожденного ребенка.

Грамотные действия врачей и родителей с первых дней жизни позволят обеспечить ребенку нормальную жизнь, насколько это возможно при таком диагнозе.

Смотрите видео:

Поделитесь с друзьями и оцените публикацию.Вам не трудно, а автору приятно.

Спасибо.

Источник: https://facey.ru/zdorove/lechenie/mukovistsidoz.html

Муковисцидоз у детей: симптомы и лечение

08.11.2017

Доброго времени суток, уважаемый читатель. Данная статья будет интересна тем людям, которых интересует вопрос муковисцидоз, что это за болезнь (у ребенка раннего возраста и у детей постарше). В данной статье мы также поговорим о методах диагностики, возможных последствиях, а также способах лечения данного недуга.

Классификация

Слово «муковисцидоз» походит от двух слов, означающих «слизь», «вязкий». Причина патологии — генетическая аномалия. У таких деток наблюдается повреждение в седьмой хромосоме, а именно в ее длинном плече. Малыш однозначно родится с данным отклонением, если носителями гена заболевания являются оба родителя.

При данном заболевании могут быть поражены железы органов пищеварения и дыхательной системы, а также половые и слюнные, потовые.

Представляю вашему вниманию муковисцидоз у детей, фото заболевания:

1. Здоровое легкое.
2. Муковисцидоз.

Данный недуг распределяют на отдельные виды, основываясь на том, какие органы стали основным очагом поражения.

  1. Кишечный. Характерна нехватка секреторной функции органов ЖКТ. Наиболее ярко проявляется, когда малыша переводят на другой тип вскармливания, начинают вводить прикорм.
  2. Легочный. Характерно изменение консистенции, трудности с отхождением мокроты, наблюдается воспаление, застаивается слизь.
  3. Смешанный. Характерно явное проявление со стороны органов пищеварения и дыхания.
  4. Мекониевая непроходимость. Наблюдается, если в организме отсутствует трипсин. Состояние характеризуется тем, что в тонком отделе кишечника скапливается меконий. Данный недуг диагностируют даже в первые дни после рождения малыша.
  5. Атипичная форма. Наблюдаются отдельные патологии в экзожелезах, также возможно бессимптомное течение.

Характерные симптомы

Рассматривая муковисцидоз у детей, симптомы, стоит уделить особое внимание признакам легкой и тяжелой формы, а также рассмотреть особенности у грудных карапузов.

  1. Легкая форма. Характеризуется:
  • наличием диареи;
  • бледностью кожи;
  • может снижаться аппетит;
  • возможна периодическая рвота, в основном из-за сильного кашля;
  • кашель чаще наблюдается ночью.
  • у ребенка наблюдаются продолжительные приступы кашля, которые часто наступают, возможны, с первых дней после родов;
  • возможно отделение мокроты вязкой консистенции;
  • частое срыгивание, может иметь место рвота;
  • часто на фоне заболевания развивается пневмония или бронхит, которые имеют тяжелое течение.

Признаки у новорожденных

  1. Сильный кашель, который может сопровождаться рвотой.
  2. Приступы удушья.
  3. Плохой набор веса.
  4. Возможна кишечная непроходимость из-за задержки первородного кала.

  5. Отказ от приема пищи.
  6. Вялость.
  7. Метеоризм.
  8. Соленость кожи.
  9. Бледность, сухость кожных покровов.
  10. Рвота желчью.
  11. Затяжная желтуха.

Особенности заболевания у грудничков

Бледность кожи — один из симптомов муковисцидоза

  1. Вздутие живота.
  2. Гипертрофия печени.
  3. Зловонный кал густой консистенции с жирным блеском.

  4. Прямая кишка может выпадать.
  5. Сухость и сероватый оттенок кожи.
  6. Задержка в физическом развитии.
  7. Пальцы, как «барабанные палочки».
  8. Изматывающий сухой кашель.

  9. Одышка.

Симптомы детей до 12 лет

Сильный кашель при муковисцидозе

  1. Кашель приступообразного характера.
  2. Присутствие гнойного компонента в мокроте.
  3. Жидкий стул.
  4. Выпадение прямой кишки.
  5. Часто повторяющаяся или постоянная одышка.

  6. Кишечная непроходимость.
  7. Пальцы имеет форму «барабанных палочек».
  8. Увеличение печени.
  9. Сахарный диабет.
  10. Симптомы обезвоживания.
  11. Хронический синусит.
  12. Панкреатит.
  13. Бронхоэктазы.

Особенности подросткового возраста

Кроме основных признаков заболевания, которые наблюдаются у карапузов младшего возраста, присутствуют и следующие симптомы:

  • быстрая усталость от физических нагрузок;
  • затормаживание в половом развитии;
  • хронические воспаления носовых пазух;
  • при поражении печени развивается цирроз;
  • образование полипов в носовом ходу;
  • возможно скопление жидкости в полости живота;
  • флебэктазия пищевода;
  • частая дефекация, наличие зловонного кала.

Обострение

Рост температуры — один из признаков обострения

Если наблюдается острый период заболевания, ребенка необходимо экстренно госпитализировать. Родители могут заподозрить ухудшение его состояния по наличию следующих признаков:

  • резкое снижение аппетита;
  • сильная слабость;
  • повышенная сонливость;
  • рост температуры тела;
  • сильные боли в животе;
  • явное изменение процесса дефекации;
  • усиление кашля.

Диагностика

  1. Потовая проба. Основана на исследовании наличия ионов хлора и натрия. Забор материала производят после проведения электрофореза. В норме концентрация данных ионов не должна быть выше, чем сорок ммоль на литр. Необходимо знать, что у деток первой неделе жизни данная проба часто дает положительный ответ при наличии некоторых патологий.

  2. Определение уровня иммунного трипсина в сухом пятне крови. При данной патологии показатель ИРТ будет превышать допустимую границу.
  3. Капрограмма. При муковисцидозе в кале будет обнаружено увеличение количества жира, мышечные волокна, крахмальные зерна и клетчатка.
  4. Как вариант скрининг теста, проводят определение уровня альбумина.

    Для исследования берут кал новорожденного. Данный показатель не должен превышать 20 мг в одном грамме сухого веса.

  5. Клинический анализ крови и мочи.
  6. Рентген органов грудной клетки.
  7. Микробиология мокроты.
  8. Бронхоскопия.

Очень важно проводить и дифференциальную диагностику с целью исключения заболевания со схожей симптоматикой:

Возможные осложнения

Возможные последствия легочной формы:

  • пневмоторакс;
  • кровохарканье;
  • может начаться легочное кровотечение;
  • возможна эмпиема плевры;
  • плеврит.

Кишечный вид муковисцидоза может провоцировать следующие последствия:

  • кишечная непроходимость;
  • пиелонефрит;
  • сахарный диабет;
  • целиакия;
  • желудочное кровотечение;
  • может развиться мочекаменная болезнь;
  • цирроз печени.

Муковисцидоз у новорожденных иногда приводит к:

  • пневмонии;
  • возможна перфорация кишечника;
  • кишечной непроходимости;
  • развитию перитонита.

Лечение

Данное заболевание нуждается в пожизненной терапии, причем важно комплексное лечение. Лечение муковисцидоза у детей и виды препаратов будут зависеть от формы заболевания.

Медицинские процедуры могут быть направлены на:

  • замещение нехватки ферментов в поджелудочной железе;
  • удаление или разжижение мокроты вязкой консистенции из бронхов;
  • восполнения недостающих микроэлементов и витаминов;
  • устранение инфекционного процесса в легких;
  • разжижение желчи.

Родители должны быть готовы к тому, что препараты будут назначены в дозах, которые могут превышать возрастные нормы. Дело в том, что при муковисцидозе всасываемость медикаментов затруднена.

  1. Врач назначит заместительную ферментатерапию. Вам могут выписать Креон или Панцитрат. Необходимая доза препарата подбирается индивидуально врачом при общении с каждым ребенком в отдельности. Прием данных средств помогает деткам расти и развиваться, а также нормально прибавлять в весе.
  2. Прием антибиотиков. Данные медикаменты направлены против патогенных микроорганизмов, размножающихся в легких и бронхах. Вид необходимых антибиотиков определяют по посеву мокроты, по чувствительности микроорганизмов. Посев проводится один раз в три месяца, даже если отсутствует обострение. Курс приема антибиотиков назначается не меньше, чем на две — три недели.
  3. Терапия муколитиками. Прием данных препаратов необходим для разжижения мокроты. Детям чаще всего назначают Пульмозим.
  4. Кинезитерапия. Это комплекс дыхательных упражнений. Важно, проводить ежедневные занятия. Длительность дневных упражнений может колебаться в зависимости от того, в каком состоянии находится малыш. Вы можете воспользоваться услугами специалистов или самостоятельно обучиться проводить данную гимнастику.
  5. Гепатопротекторы. Эти препараты значительно улучшают функционирование печени и влияют на разжижение желчи. Также могут назначить Урсофальк — поможет предотвратить развитие желчекаменной болезни или цирроза печени.
  6. Витаминотерапия.

Особенности питания

При муковисцидозе серьезное значение уделяют диете.

  1. Важно, чтобы калорийность употребляемых продуктов процентов на 15 превышала возрастные нормы.
  2. Необходимо, чтобы рацион содержал белки в большом объеме и совсем мало жиров.
  3. Важно, чтоб блюда были подсоленными, особенно это касается жаркого времени года.
  4. Обязательным является обильное питье. Большое внимание уделяется напиткам с высокой концентрацией сахара.
  5. Важно принимать продукты, содержащие витамины, особое внимание следует уделять витаминам А, К, Е, Д.

Теперь вы знаете, что собой представляют дети, больные муковисцидозом. Задача родителей вовремя обратить внимание на присутствие сомнительных признаков, пойти в поликлинику и следовать всем предписаниям врача. Не стоит забывать о возможных последствиях. Берегите здоровье своих малышей!




Источник: https://zdorovyemalisha.ru/zdorovye/mukovistsidoz-u-detej.html

Ссылка на основную публикацию