Дистрофия: 6 фактов о том, как выглядит ребёнок при дистрофии

Дистрофия у детей

Вопрос правильного питания и обмена веществ в организме ребенка занимает, без сомнения, всех родителей. В данной статье мы поговорим об одной из форм расстройства питания – дистрофии, а также рассмотрим причины и симптомы появления одного из самых серьезных заболеваний – врожденной мышечной дистрофии у детей.

Детская дистрофия

Дистрофией принято называть один из видов нарушений питания, результатом которого становится постепенное истощение всех систем и органов человеческого тела, приводящее к невозможности нормального функционирования организма. В зависимости от степени выраженности проявлений, дистрофия может быть в легкой или тяжелой форме (правда, четкую границу между этими формами провести достаточно трудно). Наивысшую степень тяжести дистрофии называют атрофией.

Причины дистрофии

Среди факторов, повышающих риск развития дистрофии, различают внешние и внутренние. К внешним относят неблагоприятные действия окружающей среды, недостаточность или неполноценность питания, нездоровую эмоциональную атмосферу.

Часто причиной недоедания может быть недостаточное количество молока у матери, втянутые или плоские соски (затрудняющие сосание), тугие молочные железы, вялость ребенка при сосании. Чаще всего активность сосания недостаточна у ослабленных, недоношенных детей или у перенесших асфиксию либо другие родовые травмы.

Часто причиной развития дистрофии становится потеря аппетита вследствие неправильного кормления, насильного введения прикорма и т.д. Способствовать расстройству обмена веществ могут и различные заболевания (как врожденные, так и приобретенные).

Дистрофия: симптомы

Первым признаком дистрофии является уменьшение подкожного слоя жира в теле (вначале на животе, затем на груди, руках и ногах, а впоследствии и на лице). Начальная стадия заболевания называется гипотрофией. Медики различают три ее стадии:

  1. Недостаток веса не превышает 15% от нормы. Рост нормальный, на теле и конечностях несколько уменьшена жировая прослойка, цвет кожи немного бледноватый, нов целом не выходит за рамки нормы. Работа органов и систем организма не нарушена.
  2. Недостаток веса в пределах 20-30%, рост ниже нормы на 1-3 см, на теле повсеместно истончается подкожный жировой слой, мышцы дряблые, тургор тканей снижен. Кожа бледная, собирается в складки. Выражены нарушения аппетита, сна, настроение нестабильно. Развитие опорно-двигательного аппарата нарушено.
  3. Недостаток веса, превышающий 30% — признак гипотрофии 3-й степени. При этом нарушение развития и отставание в росте хорошо заметны. Подкожный жир отсутствует, кожа покрывается морщинами, глаза западают, подбородок заострен. Наблюдается явная дряблость мышц, большой родничок втягивается. Аппетит нарушен либо отсутствует, у больного наблюдается жажда, диарея. Учащается развитие инфекционные заболеваний, так как опорные возможности организма резко ослаблены. Из-за сгущения крови гемоглобин и количество эритроцитов повышены.

Прогрессирующая мышечная дистрофия – это группа передающихся по наследству заболеваний мускулатуры тела. Современные исследователи предполагают, что ее развитие связано с нарушением ферментного баланса организма, но точные данные об этом пока отсутствуют.

При мышечной дистрофии мышцы нарастают медленно (часто непропорционально, ассиметрично), мышечная сила снижается прямо пропорционально степени развития поражения тканей.

Обратите внимание
Важно

Если у ребенка в период полового созревания начинает резко изменяться лицо (форма лба, разрез или степень смыкания глаз, толщина губ) – обратитесь к врачу, возможно, это проявления начала развития мышечной дистрофии у подростков.

[/su_box]

Для постановки диагноза «дистрофия» доктор должен осмотреть ребенка, исследовать данные о росте, весе, темпах и характере развития органов и систем организма ребенка.

Лечение дистрофии у детей

Лечение дистрофии обязательно комплексное, и выбирается с учетом возраста, состояния ребенка и степени поражения организма, а также формы заболевания и причин его развития.

Наиболее важной и обязательной частью лечения является назначение правильного режима питания – полноценного и соответствующего возрасту. Показана также витаминотерапия, дополнение рациона витаминно-минеральными комплексами.

Чем выше степень тяжести болезни, тем осторожнее следует вводит изменения в рацион – резкое усиление питания может привести к ухудшению состояния и даже смерти пациента.

Именно поэтому лечебный процесс должен проходить под наблюдением медиков.

Источник: https://womanadvice.ru/distrofiya-u-detey

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

x

Check Also

Магазины игрушек предлагают детям бесчисленное количество развлекательных наборов, только успевай покупать. Однако большинство игрушек быстро ломаются или надоедают. Другое дело мозаика для детей – игра, …

Опрелостью называют одну из разновидностей воспаления кожи. Она возникает у детей и взрослых из-за повышенной влажности и длительного раздражения поверхности кожного покрова. Избавиться от опрелости …

Шведская стенка: тренажер для всех. Хитрости выбора и демонстрация упражнений Шведская стенка для дома представляет собой упрощенный вариант того спортивного снаряда, который мы привыкли видеть …

Правильная подготовка малыша к прививке. Какие нюансы нужно учесть перед прививкой? Прививки являются эффективным средством защиты маленького ребенка от серьезных недугов, которые могут нанести непоправимый …

Младенцы (EN: Infants) грудной ребёнок обои, картинки, скачать 782 обои на рабочий стол. Красивые бесплатные фотографии детей 2500 x 3200 | 2535.4 Kb 4200 x …

Как ни странно, в последнее время об особенностях развития мальчиков, пишут гораздо больше, чем о развитии девочек. Казалось бы, это логично, ведь именно мальчишки – …

Какие таблетки и травы можно попить для наступления беременности Беременность – это особое таинство природы, когда в организме женщины растет маленькая жизнь, получившаяся от слияния …

«К моменту организации в 2003 г. нашего домашнего садика у меня было трое детей. Старшей дочери исполнилось 10 лет, сыну – 6 и младшей – …

Важно

Ребенок не хочет делать уроки: советы психолога, мамы и преподавателя Ребенок не хочет делать уроки: советы психолога, мамы и преподавателя в одном лице Ах ты …

Молодые родители, которые интересуются детской психологией, задаются вопросом: как не избаловать ребенка, сохранив при этом хорошие дружеские доверительные отношения с ним? В литературе о воспитании …

Прорезывание зубов у детей: симптомы, сроки, как облегчить Основными признаками того, что первый молочный зуб у ребенка начинает прорезываться, являются воспаление и покраснение десен, горящие …

Когда мы слышим слова «генетический анализ крови», то представляем дорогостоящее, сложное и длительное исследование, проводимое с использованием суперсовременного оборудования сродни адронному коллайдеру. Но это далеко …

Занятия на фитболе с новорожденным ребенком (+ очень много видео инструкций) К счастью, уже закончились времена, когда считалось, что до 4-6 месяцев ребенок большую часть …

Принято считать, что серьги – это красиво и женственно, поэтому мамы и папы девочек очень рано начинают задаваться вопросом «Когда прокалывать ушки?». Ответ на этот …

Выбор коляски для новорожденного – очень важное и, одновременно, сложное решение. Ведь опыта у будущих родителей еще нет, коляску для ребенка они чаще всего ищут …

Если вы рассматриваете фигурное катание как потенциальный вид спорта для вашего ребенка, стоит основательно оценить положительные и негативные моменты, с ним связанные. Фигурное катание в …

Источник: http://tbf.su/moj-rebenok/distrofiya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie

Мышечная дистрофия Дюшенна

Мышечная дистрофия Дюшенна – редкое мышечное расстройство. Эта дистрофия, как правило, диагностируется в возрасте между 3 и 6 годами. Мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется слабостью и истощением (атрофией) мышц тазовой области с последующим вовлечением мышц плеча.

 По мере прогрессирования болезни, мышечная слабость и атрофия распространяются на туловище, предплечья и на дополнительные мышцы тела. Болезнь достаточно быстро прогрессирует и наиболее тяжелые лица могут оказаться прикованными к инвалидной коляске уже в подростковом возрасте.

В конечном итоге могут развиться серьезные осложнения, угрожающие жизни, в том числе болезни сердечной мышцы (кардиомиопатии) и респираторные проблемы.

Мышечная дистрофия Дюшенна обусловлена мутациями в гене DMD, расположенном на Х-хромосоме. Этот ген регулирует выработку белка дистрофина. Дистрофин, как полагают исследователи, играет важную роль в поддержании структуры мышечных клеток.

Совет

Мышечная дистрофия Дюшенна относится к большой гуппе дистрофинопатий. Дистрофинопатии – спектр мышечных заболеваний, у которых основной причиной развития являются изменения в гене дистрофина. Самая тяжелая дистрофия этого спектра – мышечная дистрофия Дюшенна, а менее серьезная – мышечная дистрофия Беккера.

В свою очередь, этот спектр дистрофинопатий принадлежат к большой группе заболеваний, известных как мышечные дистрофии.

 Эти расстройства характеризуются специфическими изменениями (при проведении микроскопии) мышечных тканей, например изменения размера мышечных волокон, некроз мышечных волокон и воспалительные процессы в этих волокнах.

 Клинические признаки включают слабость и атрофию различных мышц тела. Эту группу составляют приблизительно 30 различных мышечных дистрофий.

Мышечная дистрофия Дюшенна. Эпидемиология

Мышечная дистрофия Дюшенна является наиболее распространенной формой детстской мышечной дистрофии, которая развивается почти исключительно у мальчиков. Распространенность этой дистрофии оценивается в 1:3500. Возраст при котором дебютирует эта дистрофия – между 3 и 5 годами.

Мышечная дистрофия Дюшенна. Причины

Мышечная дистрофия Дюшенна обусловлена мутациями в гене DMD, который расположен на коротком плече (р) Х-хромосомы (Xp21.2). Этот ген кодирует белок дистрофин, который играет важную роль в поддержании целостности клеточной мембраны скелетных и сердечных мышечных клеток.

 Эти белки прикреплены к внутренней стороне мембран, которые окружают мышечные клетки. Мутации в гене DMD приводят к блокированию производства дистрофин и к дегенерации мышечных волокон.

 Тело может заменить (восстановить) некоторые мышечные волокна, но с течением времени, мышечные волокна будут атрофироваться быстрее, чем восстанавливаться. Такое вырождение приводит к развитию симптомов и проявлений мышечной дистрофии Дюшенна.

 Например, при мышечной дистрофии Беккера, дистрофин присутствует, но либо в усеченной либо в нормальной форме, но только на недостаточном уровне, чтобы надлежащим образом выполнять свои функции.

Мышечная дистрофия Дюшенна. Похожие расстройства

  • Мышечная дистрофия Беккера. Эта дистрофия относится к категории наследственных атрофий мышц вызываемых генными аномалиями (мутациями), которые приводят либо к недостаточности либо к ненормальной структуре белка дистрофина. Мышечная дистрофия Беккера дебютирует в подростковом возрасте или в возрасте 15-20 лет, но в некоторых случаях она может дебютировать в возрасте около 60 лет. Мышечная слабость прогрессирует медленно, но, как правило, большинству пациентов будет необходима инвалидная коляска. Мышцы сердца ухудшаются (кардиомиопатия) у некоторых пациентов более серьезно, чем скелетные мышцы и этот процесс может стать потенциально опасным для жизни.
  • Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса – редкое, часто медленно прогрессирующее мышечное расстройство, которое в первую очередь затрагивает мышцы рук, ног, лица, шеи, позвоночника и сердца. Это расстройство характеризуется следующей клинической триадой: слабость и вырождение (атрофия) отдельных мышц, контрактуры суставов и кардиомиопатия. Основные симптомы и проявления могут включать потерю мышечной массы и слабость, особенно в руках и ногах, контрактуры локтей, ахилловых сухожилий и мышц верхней части спины.
  • Конечностно-поясная мышечная дистрофия. Этим термином описывают группу редких прогрессивных генетических нарушений, которые характеризуются атрофией и слабостью мышц бедра и плеча. Мышечная слабость и атрофии являются прогрессивными и они могут распространиться на другие мышцы тела. Приблизительно 15 различных подтипов были определены на основе аномальных изменений (мутаций) определенных генов. Возраст, при котором дебютируют расстройства, тяжесть и прогрессирование этих подтипов сильно варьируются даже среди лиц одной семьи. Некоторые люди могут иметь мягкую, медленно прогрессирующую форму расстройства, в то время как другие могут иметь быстро прогрессирующую форму, которая способна привести к инвалидности.
  • Спинальная мышечная атрофия – наследственное прогрессирующее нервно-мышечное расстройство. Оно характеризуется дегенерацией групп нервных клеток в пределах самой низкой области мозга и некоторых двигательных нейронов в спинном мозге (передние рога). Типичные симптомы и проявления этой атрофии включают: медленно прогрессирующая мышечная слабость, атрофия мышц. Люди с этим расстройством имеют плохой мышечный тонус, мышечную слабость на обеих сторонах тела без, или с минимальным участием мышц лица, подергивание языка и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов.

Мышечная дистрофия Дюшенна. Симптомы и проявления

Мышечная дистрофия Дюшенна, как правило, дебютирует в раннем детстве. Дети развивают слабость и атрофию ближайших к туловищу мышц (верхние части ног и тазовая область, предплечья и плечевой пояс).

 По мере прогрессирования болезни, мышечная слабость и атрофия распространяются на нижние части ног, предплечья, шею и туловище.

 Скорость прогрессирования очень схожа у многих пациентов, но у некоторых могут наблюдаться некоторые различия.

Обратите внимание

Ребенок с мышечной дистрофией Дюшена встаёт с позиции лёжа на спине (нажмите на фото)

У детей с мышечной дистрофией Дюшенна, первоначальные симптомы и проявления могут включать в себя: задержки в развитии (например, некоторые не могут сидеть или стоять без посторонней помощи), проблемы с ходьбой, необычная, переваливающаяся походка. Трудности при подъеме по лестнице или подъем со стула могут закончиться падением.

 Малыши и дети младшего возраста могут показаться неуклюжими.

Читайте также:  Ребенок упал с кровати или дивана и ударился головой в возрасте 3, 4, 5, 6 месяцев: советы врача

 Во многих случаях, в возрасте от 3 до 5 лет, у детей может наступить некоторое улучшение состояния и многие родители могут ложно посчитать, что их проблемы были временными и они ушли, но это не так, такое кратковременное улучшение наступает из-за ускоренного естественного роста и развития ребенка, которое компенсирует некоторые из проявлений этой дистрофии.

 По мере прогрессирования болезни, у ребенка могут возникнуть дополнительные нарушения, такие как: прогрессивное искривление позвоночника (сколиоз или лордоз), потеря бедренных и грудных мышц, а также, нарушение фиксации определенных суставов (контрактуры).

 Контрактуры возникают на фоне утолщения и укорочения тканей, например мышечных волокон, что приводит к деформации и ограничениям подвижности пострадавших суставов. Если эти контрактуры не будут устраняться, то уже в возрасте 8-9 лет, могут потребоваться специальные фигурные скобки, без которых некоторые дети не смогут ходить. Примерно в возрасте от 10 до 12 лет, наиболее пострадавшие дети уже будут прикованы к инвалидной коляске.

Также, стоит обратить внимание на то, что у детей с мышечной дистрофией Дюшенна уменьшается плотность костной ткани и повышается риск развития переломов некоторых костей, например бедра и позвоночника. Многие дети будут иметь непрогрессивные интеллектуальные нарушения и легкие проблемы с обучаемостью.

К концу подросткового периода у детей развиваются дополнительные и потенциально угрожающие жизни осложнения, включая слабость и ухудшение сердечной мышцы (кардиомиопатия). Кардиомиопатия может привести к ухудшению способности сердца перекачивать кровь, к нерегулярному сердцебиению (аритмии) и к сердечной недостаточности.

 Другими серьезными осложнениями, связанными с мышечной дистрофией Дюшенна, являются слабость и ухудшение мышц грудной клетки. Это может привести к повышенной восприимчивости к респираторным инфекциям (например, пневмонии), к тяжелому кашлю, и, в конечном счете, к дыхательной недостаточности. Атрофия мышц желудочно-кишечного тракта может привести к проблемам в моторике.

 Эти проблемы могут привести к запорам и поносу.

Мышечная дистрофия Дюшенна. Диагностика

Диагноз мышечной дистрофии Дюшенна ставится только после проведения тщательной клинической оценки, после подробного изучения истории болезни пациента и по результатам различных специализированных тестов, включая молекулярно-генетические анализы.

 Если генетические тесты не информативны, хирургическое удаление и микроскопическое исследование (биопсия) пораженной мышечной ткани может помочь в выявлении характерных изменений мышечных волокон.

Важно

 Специализированные тесты крови могут указать на наличие и определить уровень определенных мышечных белков (повышенные уровни креатинкиназы, фермента, который обнаруживается в аномально высоких уровнях при наличии повреждений в мышцах).

С помощью молекулярно-генетического тестирования можно точно определить конкретную генетическую мутацию.

Мышечная дистрофия Дюшенна. Лечение

Никаких специфических методов лечения мышечной дистрофии Дюшенна не существует. Лечение направлено только на специфические симптомы и проявления. Варианты лечения должны включать физиотерапию, активные и пассивные упражнения.

 Хирургия может быть рекомендована для лечения контрактур или сколиоза. Брекеты могут быть использованы для предотвращения развития контрактур.

Использование механических средств (например, трости, подтяжки и инвалидные коляски) может быть необходимо для некоторых пациентов.

Кортикостероиды (преднизолон и дефлазакорт) часто используются в лечении лиц с мышечной дистрофией Дюшенна. Эти препараты замедляют прогрессирование мышечной слабости и задерживают потерю функции передвижения на 2-3 года.

Мышечная дистрофия Дюшенна. Прогноз

До сравнительно недавнего времени, мальчики с мышечной дистрофии Дюшенна, как правило, умирали в возрасте около 10 лет.

Но благодаря последним улучшениям в медицине, продолжительность жизни начинает расти и многие молодые люди, с мышечной дистрофией Дюшенна, способны посещать школу, устроиться на работу, жениться и иметь детей.

 Планка возраста в 30 лет становится все более преодалимой. Были даже случаи, когда мужчины доживали до возраста 40 и 50 лет.

Источник: http://redkie-bolezni.com/myshechnaya-distrofiya-dyushenna/

Алиментарная дистрофия

Для полноценной и нормальной жизнедеятельности организма человека, необходимо в первую очередь качественное питание. В мировой практике, медики все чаще фиксируют заболевания связанные с неправильным питанием. Причины этому абсолютно разные. Некоторые придерживаются довольно модному нынче веянию — вегетарианству.

Кто-то, стараясь достичь неземной красоты постоянно худеет. Естественно, что для некоторых полноценное питание невозможно в силу социальных причин. Это особо касается тех, кто находиться на грани нищеты. Так или иначе, но серьезные расстройства питания человека, негативно влияющее на жизнедеятельность организма, в медицине принято называть, алиментарной дистрофией.

Однообразная пища, в которой недостаточно белков, жиров, углеводов вызывает в организме серьезные нарушения. Витаминная недостаточность, однообразная пища являются основными причинами дистрофии. По мнению врачей, предел минимума белка, который должен поступать с продуктами питания в организм человека, 30 грамм в сутки.

В результате нехватки мясных и молочных продуктов, развивается так называемая белковая недостаточность. Это заболевание протекает в двух формах – сухой и отечной. При сухой форме белковой недостаточности, дистрофируются скелетные мышцы, внутренние органы. Впоследствии поражаются заболеванием сердце и мозг.

Когда внешне тело человека напоминает, полупрозрачный мешок и создается впечатление, что оно наполнено жидкостью – это признаки отечной формы заболевания.

Совет

Развитие медицины позволяет врачам в современных условиях лечить больных с диагнозом белковая недостаточность, специальными препаратами. Внутривенное введение белковых лекарств, позволяет постепенно приводит больного к нормальному физическому состоянию.

Несомненный положительный эффект по восстановлению организма при подобных болезнях приносит постепенное употребление пищи богатой витаминами, в особенности белками.

Жир, который находится под кожей и во внутренних органах, вследствие резкой потери веса, расходуется в первую очередь. Затем, в результате сильного голодания растрачиваются углеводы и белки.

Сильная физическая утомляемость, низкая работоспособность, необычайная дряблость кожи, опущение внутренних органов – все это последствия пищевой недостаточности. Вышеописанные симптомы, только первая степень заболевания.

Расстройство пищеварения, сильное внешнее истощение, ухудшение зрения, слуха, сильная ломкость костей – основные признаки второй стадии. Прекращение менструаций, дряблая, тонкая и сухая кожа, доставляют массу неприятностей и хлопот для женщин. Снижается потенция, мужчина становится слишком слабым физически, неуравновешенным.

При таких признаках стоит добавить еще и наличие повышенной температуры тела. Это очень серьезная стадия заболевания алиментарной дистрофией. Болезнь в третьей стадии несет с собой необратимые последствия для организма человека, в большинстве случаев врачи бывают бессильны. Ведь аппетит и жажда, уже практически отсутствуют.

Возвращение к нормальной жизни, лечение такого больного очень сложный и длительный процесс. Постепенное введение соков и бульонов, затем дробные курсы инъекций витаминных препаратов, способствуют улучшению общего самочувствия.

Источник: https://mamapedia.com.ua/health/health-mama/alimentarnaia-distrofiia-prichiny-i-posledstviia.html

Дистрофия у детей

– Итак, что следует понимать под детской дистрофией?

– Дистрофией принято называть один из видов нарушения питания, в результате чего происходит постепенное истощение всех систем и органов человеческого тела.

В итоге это приводит к невозможности нормального функционирования организма. В зависимости от степени выраженности проявлений дистрофия может быть легкой или тяжелой формы.

Правда, четкую границу между этими формами провести достаточно трудно. Наивысшую степень тяжести дистрофии называют атрофией.

– Почему это происходит? Мы неправильно детей кормим?

– Факторов, повышающих риск развития дистрофии, много. Среди них – неблагоприятное воздействие окружающей среды, нездоровая эмоциональная атмосфера, несбалансированное питание (переедание или длительное голодание).

Часто причиной недоедания может быть недостаточное количество молока у матери, втянутые или плоские соски, затрудняющие сосание, вялость ребенка при сосании. Это может наблюдаться у ослабленных, недоношенных детей или перенесших асфиксию либо другие родовые травмы.

Обратите внимание

Часто причиной развития дистрофии становится потеря аппетита вследствие неправильного кормления, насильственного введения прикорма и т. д. Способствовать расстройству обмена веществ могут как врожденные, так и приобретенные заболевания.

– На какие симптомы родителям следует обращать внимание?

– Первым признаком дистрофии является уменьшение подкожного слоя жира на животе, на груди, руках и ногах, а впоследствии и на лице. Начальная стадия заболевания называется гипотрофией. Медики различают три ее стадии.

При первой недостаток веса не превышает 15% от нормы, при второй – в пределах 20–30%. Родители могут отмечать у ребенка нарушения аппетита, сна, нестабильность настроения, отставание в развитии опорно-двигательного аппарата. Недостаток веса, превышающий 30%, – признак гипотрофии 3-й степени.

Здесь уже хорошо заметно отставание в росте. Подкожный жир отсутствует, кожа покрывается морщинами, глаза западают, подбородок заострен. Наблюдается явная дряблость мышц, большой родничок втягивается. Аппетит отсутствует, у больного наблюдается жажда, диарея.

Ребенок часто болеет инфекционными заболеваниями. Из-за сгущения крови гемоглобин и количество эритроцитов повышены.

– А чем отличается мышечная дистрофия? Как она проявляется?

– Прогрессирующая мышечная дистрофия – это группа передающихся по наследству заболеваний мускулатуры тела, характеризующаяся нарастающей мышечной слабостью и дегенерацией мышц. Постепенно они теряют способность сокращаться, подвергаются распаду и замещаются жировой и соединительной тканью.

Причиной мышечной дистрофии является мутация гена, ответственного за способность мышечных клеток синтезировать необходимые белки. На сегодняшний день еще до конца не ясен механизм развития этого заболевания.

Но выявлен ген дистрофии Дюшенна, расположенный в половой Х-хромосоме. Женщины с дефектным геном передают его своим детям, но сами, как правило, мышечной дистрофией не страдают.

У мальчиков, получивших дефектный ген от матери, в возрасте от 2 до 5 лет появляются первые признаки мышечной слабости.

Причем при мышечной дистрофии мышцы нарастают медленно (часто непропорционально, асимметрично), мышечная сила снижается прямо пропорционально степени развития поражения тканей.

Обратите внимание
Важно

Если у ребенка в период полового созревания начинает резко изменяться лицо (форма лба, разрез или степень смыкания глаз, толщина губ) – обратитесь к врачу, возможно, это проявления начала развития мышечной дистрофии у подростков.

[/su_box]

– Что вы посоветуете родителям?

– Лечение дистрофии всегда комплексное и выбирается с учетом возраста, состояния ребенка и степени поражения организма. Важная его часть – правильный режим питания, полноценного и соответствующего возрасту.

Показана также витаминотерапия, дополнение рациона витаминно-минеральными комплексами.

Не менее ценным средством комплексного лечения и профилактики дистрофии у детей является лечебная физкультура, направленная на регуляцию основных нервных процессов, повышение обмена веществ, неспецифических защитных сил организма.

Она показана при всех трех степенях заболевания. По мере улучшения состояния ребенка можно добавлять массаж и гимнастику. Общая продолжительность курса лечебный физкультуры определяется индивидуально для каждого ребенка в зависимости от его состояния и степени нарушения психомоторного развития.

– Наверное, есть комплексы упражнений, которые безопасно делать вместе с детьми в домашних условиях?

– Конечно! Вы очень верно сказали – «делать вместе с детьми». Присутствие взрослого и его контроль в этом случае обязательны. Привить ребенку привычку заниматься – уже половина успеха в борьбе с дистрофией.

 

Комплекс упражнений

Упражнение 1. Махи ногами

Исходное положение: лежа на животе. Начинаем поочередное поднятие ног, выпрямленных при этом в коленных суставах. Упражнение нужно выполнять в медленном темпе. Повторить по 10 раз для каждой ноги. Помните про дыхание!

Упражнение 2. Приседание

Исходное положение: стоя, ноги на ширине плеч, а руки скрещены на груди. Начинаем медленно приседать, стараясь при этом отвести таз назад. Нужно постараться опуститься до уровня, чтобы бедра были параллельно полу. Затем вернуться в исходное положение. Повторить несколько раз.

Упражнение 3. Круговые движения руками

Исходное положение: стоя, ноги на ширине плеч, а руки вдоль туловища. Начинаем поднимать правую руку вверх, она должна быть прямой – сгибать в локте ее не нужно. Затем начинаем круговые движение рукой (по своей оси). Сначала вперед, потом назад. После поменять руку. Повторить несколько раз обеими руками вперед и назад. Помните, что темп должен быть медленным, и не забывайте про дыхание.

Упражнение 4. Ходьба на носочках и пяточках

Исходное положение: стоя, ноги на ширине плеч, руки на поясе. Начинаем подниматься на носки – нужно сделать несколько шагов на носочках вперед (вдоль комнаты, например). Потом развернуться и пройти в обратную сторону на пяточках. Повторить несколько проходов.

Модель: Элина Торопцева, 9 лет

Ольга Пастухова

Журнал «Клуб родителей Детки.kz» № 2 (68) Февраль 2015

Источник: http://detki.kz/kids/health/distrofiya-u-detei

Питание при дистрофии, диета

Дистрофия – болезнь, которая характеризуется расстройством питания в хронической форме. В организме больного дистрофией нарушен обмен веществ, усвояемость полезных компонентов. Кроме того, клетки и ткани организма перестают расти и развиваться.

Специалисты выделяют множество разновидностей дистрофий, классифицируя их по принципу атрофии клеток и тканей в человеческом теле. Так, например, дистрофией сетчатки называют атрофию сердечно-сосудистых соединений глаз человека, а дистрофией печени – изменения в структуре строения клеток и тканей этого органа (преимущественно в печени накапливается жировая ткань).

Совет

Наиболее распространённым видом дистрофии является так называемая алиментарная дистрофия. Такая разновидность болезни вызвана нарушением питания при частичном или полном голодании человека.

Читайте также:  10+ свежих идей для незабываемой встречи нового 2018 года с детьми!

Как и большинство болезней, которые известны медикам в 21 веке, дистрофия бывает врожденной и приобретенной. Также заболевание может передаваться по наследству. Кроме того, болезнь могут диагностировать у людей разных возрастных групп.

Причины появления дистрофии

Главной причиной возникновения дистрофии является недостаточность питания человека. В современном мире около миллиарда человек голодают или питаются нерегулярно.

Дистрофия – такая же опасная болезнь, как и вирусные заболевания, поскольку негативным последствием заболевания может быть летальный исход.

Именно поэтому важно начать лечение на ранних этапах возникновения симптомов заболевания.

Абсолютно разные факторы могут послужить причиной возникновения дистрофии.

Это могут быть и общественные стереотипы, и диеты, и трудное финансовое положение, и религиозные верования, и физическое истощение в результате длительной нагрузки человеческого организма.

Также заболевание дистрофией тесно связано с войнами и разными стихийными бедствиями, так как люди в этот период особенно остро испытывают чувство голода в силу сложившихся жизненных обстоятельств.

Дистрофия может также стать проблемой для людей, у которых ранее диагностировали ожоги или травмы желудочно-кишечного тракта, а также болезни, которые затрудняют процесс жевания и глотания.

Кроме того, усложнить прием пищи для человека могут и последствия оперативных вмешательств.

Обратите внимание

В этих случаях человек самостоятельно ограничивает себя в питании, чтобы лишний раз не испытывать болевых ощущений.

Нередко врачи диагностируют дистрофию и у людей, которые намеренно ограничивают себя в еде.

Жертвами дистрофии зачастую бывают артисты, балерины, танцоры, спортсмены и модели, так как им необходимо соответствовать определенным параметрам.

Намеренно ограничивать себя в приемах пищи могут и люди с психологическими расстройствами. При возникновении апатического состояния человек теряет какой-либо интерес к окружающему миру, в том числе и к процессу питания.

Симптомы болезни

К симптомам дистрофии относят такие внешние проявления как: снижение или увеличение веса (при увеличенном весе кожа у пациента бледная, а ткани рыхлые), малоподвижность, вялость, задержка роста, расстройство желудка, плохой сон и аппетит. При голодной болезни человек чувствует слабость мышц и суставов, бывает забывчивым или пребывает в возбужденном состоянии. У больных также значительно снижается иммунитет, организму гораздо сложнее бороться с различными инфекциями.

В процессе клинических исследований дистрофии можно заметить и другие изменения в человеческом организме. При голодной болезни у людей ухудшается работа ряда эндокринных желез – щитовидки, надпочечников, половых желез и др. В связи с этим также развивается гормональная недостаточность.

При плохом питании организм начинает тратить запасы жиров, белков и углеводов. Таким образом, в крови резко снижается уровень сахара и уровень pH. Сам поток крови также замедляется.

В свою очередь, уровень молочной кислоты значительно увеличивается, а в мочу попадает ацетон и ацетоуксусная кислота в количестве, что в разы выше нормы. Из-за низкого уровня белков в организме на теле больного появляются отеки.

Жировые запасы у больных дистрофией, как правило, вовсе отсутствуют.

Внутренние органы человека, страдающего от дистрофии, как правило меньше в несколько раз по сравнению с органами здорового человека.

Так, сердце взрослого с голодной болезнью весит около 90 грамм, тогда как у среднестатистического человека оно весит примерно 175 граммов.

Важно

Примечательно, что все органы в теле больного по размеру меньше, чем  должно быть при нормальном функционировании здорового организма.

При протекании болезни могут возникать осложнения на разных ее этапах. В холодных условиях климата и на ранних этапах дистрофии могут возникнуть бронхопневмонии. На следующих этапах заболевания появляются осложнения в виде острой и хронической дизентерий, а также туберкулеза легких.  В список тяжелых осложнений в результате дистрофии можно также записать паралич и инвалидность.

Как определить наличие дистрофии у человека?

Дистрофию у зрелого человека можно определить по индексу массы тела (соотношение веса и  квадрата длины тела). Показатель индекса массы тела в норме, если на метр квадратный длины получается 20-25 кг веса. Различают 3 стадии дистрофии:

  1. Индекс массы тела составляет 19,5 – 17,5 кг на метр квадратный. Стадия длится в среднем от 30 дней до нескольких месяцев. Длительность стадии напрямую зависит от уровня ограничений в питании. На первой стадии болезни больной теряет не более 20% от общей массы тела. В это время человек чувствует себя легко и беззаботно, у него немного улучшаются умственная, а также физическая работоспособность. Родным и врачам трудно переубедить человека в таком состоянии питаться полноценно.
  2. От 17,5 до 15,5 кг на метр квадратный. Человеческое тело теряет от 21% до 30% массы. На второй стадии начинаются более серьезные изменения в организме. Так, больной начинает терять мышечную массу, нарушается процесс обмена веществ, катаболические процессы преобладают анаболические и т.д. Кроме того, у мужчин начинаются проблемы с потенцией, а у женщин могут отсутствовать критические дни в течении нескольких менструальных циклов.
  3. Менее 15,5 кг на метр квадратный человеческого роста. Потеря в весе уже составляет более 30% от общей массы. У больного отсутствует концентрация внимания, а все, что его окружает, для него является безразличным. Также падает уровень умственной и физической работоспособности, больному трудно пережёвывать и глотать пищу. Если вовремя не начать лечебное питание, то 3 стадия может быть последней.

При развитии болезни также наблюдается характерное пищевое поведение. Человек питается максимум 2-3 раза в сутки, порция еды на один раз составляет 100-150 грамм (общая калорийность порции – до 1200 ккал.

), в рационе нет продуктов белкового происхождения, животных жиров, а также легкоусвояемых углеводов. Также в дневном рационе потенциального больного дистрофией зачастую отсутствуют хлебобулочные изделия.

Если у человека такое пищевое поведение длиться около 3 недель и наблюдается снижение объемов тела на 15%, то это свидетельствует о развитии дистрофии.

В современной медицине до сих пор есть проблема своевременного определения правильного диагноза. Согласно статистике в 83% случаев заболевания дистрофией правильный диагноз врачи ставят только через полгода после обращения в медучреждение.

Лечебное питание при дистрофии

Дневной рацион больного дистрофией всегда очень индивидуален. Какие продукты питания употреблять в каждом отдельном случае определяется по нескольким факторам. Во-первых, по стадии развития заболевания.

Во-вторых, кишечник больного должен уметь переносить ту пищу, которую рекомендуют врачи. В-третьих, при голодной болезни важно употреблять такие продукты, которые нейтрализуют вредные продукты обмена в организме человека.

Чаще всего в основе диетотерапии при дистрофии лежит диета №15.

При потере мышечной ткани у больного, необходимо вовремя ее восстанавливать. Нарастить мышечную массу помогут продукты с высокой концентрацией белка.

Для больных дистрофией рекомендуют употреблять питательные смеси из аминокислот, в составе которых также будут присутствовать витамины и L-каротин. Продуктами с высокой концентрацией белка считаются следующие: мясо, рыба, сыр, яйца, творог.

Кроме того, много белка есть в составе продуктов повышенной  биологической ценности, таких как соевая пищевая основа или же соевые белки.

Обменные процессы при дистрофии заработают, если употреблять продукты с содержанием простых углеводов. К таким относим сахар, мед, варенье и т.д.

Полезными также будут продукты питания с растительными и животными жирами (сметана, сливки, сливочное масло), разные виды мучных изделий, крупы всех видов, молочные и кисломолочные продукты.

Совет

Рекомендуется также употреблять много овощей, фруктов, зелени; пить натуральные соки из фруктов и овощей, отвар из шиповника и пшеничных отрубей. Также больным можно употреблять некрепкие чай, кофе и какао. Полезными блюдами будут свекольник, борщ, овощные, фруктовые и молочные супы, а также мясные и рыбные бульоны.

Не всегда вылечить дистрофию удается только с помощью правильного полноценного питания. Как правило, богатый на полезные вещества дневной рацион больного дополняют медикаменты и специальные терапевтические действия. Врачи также могут назначить переливание крови или плазмы, массаж, лечебную гимнастику, а также психотерапию.

Питание при болезни с первых дней жизни

У новорожденных дистрофию акушеры определяют сразу после первого осмотра. И правильное питание младенцу назначают буквально с первых минут жизни.

Основу рациона новорожденного малыша, конечно же, составляет грудное молоко матери, которое по своей природе обильно насыщенное полезными и питательными веществами.

Врачи могут дополнительно назначить кормление лечебными смесями, учитывая восприятие кишечником ребенка каждой из смесей, а также общего состояния здоровья.

Так, ребенку с дистрофией могут назначить пахтанье – кисломолочную смесь, в составе которой концентрируется много углеводов, и практически нет жиров.

Эта смесь быстрее остальных проходит по тонким кишкам, из кишечника меньше высасываются белки, жиры и углеводы, а сам кишечник немного раздражается во время этого процесса. Пахтанье способна возбуждать секрецию поджелудочной железы.

Как правило, эту смесь приписывают детям с явно выраженным плохим аппетитом.

Похожа по действию на пахтанье и другая смесь – белковое молоко. В отличие от первой, это более слабокислая смесь, в которой преобладают створоженный белок и жиры. Также в составе есть небольшое количество лактозы и солей.

Белковое молоко самое эффективное для работы секреции поджелудочной железы и кишечника, характеризуется повышенной активностью ферментов в организме.

Обратите внимание

Эту смесь назначают деткам с низким уровнем аппетита и очень незначительных прибавках в весе, но с достаточным количеством резервных сил.

При нормальном функционировании кишечника ребенка и для усиленной секреции соков тонких кишок назначают масляно-мучную смесь. Это молоко, в составе которого есть повышенная концентрация жиров и углеводов.

Масляно-мучная смесь, двигаясь по кишечнику, обеспечивает высокий уровень усвоения биологическо-активных веществ: так, балка усваивается до 90%, жиров – 98% и 87% углеводов.

Как правило, назначают эту высококалорийную смесь ребенку в период репарации, сочетая ее с другими смесями.

В один ряд с вышеперечисленными смесями ставят и кефир. При употреблении кефира пищевые массы проходят по кишечнику более равномерно, чем при употреблении смесей. Таким образом, в кишечнике лучше всасывается азот. Кефир хорошо стимулирует работу пищеварительных желез, при этом отлично расщепляются и усваиваются жиры.

Важный пищевой компонент для больных

Одним из наиболее важных компонентов при лечебном питании для больных дистрофией является витамин Е. Употреблять витамин Е важно не только больным, но и здоровым людям.

Исследования показали, что если в рационе человека этот витамин отсутствует, то через определенный временной промежуток у него развивается дистрофия мышц.

Поэтому так важно употреблять в пищу продукты с содержанием витамина Е.

Медики утверждают, что если начать принимать витамин Е на ранних этапах лечения заболевания, то дистрофию можно вылечить исключительно посредством этого биологически активного вещества. Также витамин Е поможет вылечить дистрофию, если в организме больного есть острая нехватка в белке и витаминах А, В6.

Важно

Для нормального функционирования всех систем организма человека врачи рекомендуют употреблять в день по 100-200 мг витамина Е для взрослого и около 50-100 мг для ребенка. Чуть больше дневная доза в витамине Е потребуется для беременных. Но и в других случаях дозу витамина Е можно увеличить.

Так, с потреблением растительных жиров норма потребления витамина увеличивается (1 ст. ложка жиров = 100 мг витамина Е), при увеличении физических нагрузок, стрессах, половом созревании и менопаузе мы также увеличиваем дневную норму потребления этого биологически активного вещества.

Также необходимо больше употреблять витамина Е людям, которые проживают высоко в горах или на загрязнённых территориях радиоактивными веществами.

Витамин Е содержится в таких продуктах, как миндаль, фундук, арахис, фисташки, кешью, грецкий орех, курага, чернослив, облепиха, шиповник, калина, пшеница, овсянка, ячневая крупа, шпинат, щавель и др. Кроме того, много жирорастворимого витамина Е содержится и в угре, кальмарах, лососе и судаке.

Народные секреты питания при дистрофии

С дистрофией можно бороться и в домашних условиях. При алиментарной дистрофии, которая связанна с нехваткой необходимых организму питательных веществ, рекомендуют употреблять овсяный квас.

Для приготовления такого кваса нам потребуется 0,5 кг хорошо промытых зерен овса, 3 ст. ложки сахара и 1 ст. ложка лимонной кислоты. Эти ингредиенты отправляем в трехлитровую банку и заливаем их водой.

Читайте также:  Виды спорта для детей: обзор видов и 12 правил выбора для мальчика и девочки

И через 3 дня овсяный квас уже можно пить.

Яичная скорлупа тоже является отличным средством в борьбе с алиментарной дистрофией. Для приготовления следующего средства мы берем скорлупу яиц домашних кур, вымываем и перетираем в порошок. К порошку добавляем несколько капель сока лимона. Образовавшиеся сгустки необходимо употреблять перед приемом пищи.

Кроме того, при алиментарной дистрофии в домашних условиях можно делать несложный массаж. Утром втереть большое количество домашнего сливочного масла в мышцы больного. После процедуры завернуть человека в одеяло или простыню.

В таком положении больной находится в состоянии спокойствия в течении 60 минут. Процедуру необходимо повторять около 3 недель. После перерыва в 20 дней повторить курс массажа снова, желательно сделать не менее 3 повторов курса.

При дистрофии сетчатки глаза также можно использовать народные методы лечения. Больному можно закапывать глаза средством, в составе которого будет вода и сыроватка из козьего молока (1 к 1). После закапывания на глаза повязать темную повязку, и дать отдохнуть больному 60 минут.

Совет

Также можно приготовить отличные капли для глаз из отвара тмина. Для отвара нам понадобиться 15 грамм семян тмина, 200 мл воды, цветы василька.

Готовим отвар по такой схема: семена тмина заливаем кипяченной водой и 5 минут они варятся, после добавляем 1 ложку цветов василька, даем настояться 5 минут, отфильтруем и можно применять по назначению. Отвар из тмина капаем в глаза по 2 раза в день.

Запрещенные продукты при заболевании

В список запрещенных продуктов мы относим ту еду и напитки, которые врачи не советуют употреблять при дистрофии, так как они могут усугубить состояние больного.

Больным следуют отказаться от алкогольных и газированных напитков, острой и жареной пищи, копчёностей, солений, грибов, фасоли, чеснока, лука, помидоров, редиса, консервов, а также жирных видов мяса и рыбы.

Также лучше снизить в дневном рационе количество соли и маргарина.

Помните, что диетотерапия при дистрофии – основа лечения и борьбы с заболеванием.

Употребление в пищу полезных и питательных веществ согласно рекомендации врача помогает лучше усваиваться медикаментам, и наоборот. Правильное питание – это еще и хорошая профилактика от голодной болезни.

Дневной рацион человека должен включать все необходимые организму питательные вещества, а иначе сохранить здоровье будет сложно.

Источник: http://healfoods.ru/pitanie-pri-boleznyah/pitanie-pri-distrofii.html

Мышечная дистрофия у детей

Детство — пора игр и беззаботности. Увы, в жизни не всех детей все так безоблачно: малыши с мышечной дистрофией просто не способны на подвижные игры. Как справиться с этим недугом? О причинах, лечении и профилактике этой болезни читайте в данной статье.

  • Мышечная дистрофия у детей: описание, причины, признаки, симптомы
  • Лечение и профилактика мышечных дистрофий
  • Мышечная дистрофия у детей: описание, причины, признаки, симптомы

    Мышечная дистрофия — понятие, относящееся к любому врожденному расстройству мышц, которое характеризуется прогрессирующим отмиранием мышц без соответствующего вовлечения в процесс нервной системы. Могут оказаться пораженными сердце и система дыхания. Эти нарушения встречаются редко. Мышечная дистрофия Дюшенна

    Мышечная дистрофия Дюшенна является наиболее разрушительной из всех мышечных дистрофий. Это прогрессирующее заболевание, которое обычно заканчивается смертью до 20-летнего возраста, хотя некоторые больные доживают до своего 20-летия. Смерть детей наступает не в результате самих расстройств мышц, а от вызванных ими осложнении.

    В большинстве случаев смерть наступает в результате респираторной инфекции, которая может начаться, как слабая, но течение ее быстро ухудшается; причиной смерти также может быть сердечная недостаточность. Мышечная дистрофия Дюшенна развивается только у мальчиков. Она обычно является наследственной и случается у 1 из каждых 3 500 живых родившихся мальчиков.

    Генетический фактор — несовершенный ген — передается ребенку от матери, но у них самих нарушения не развиваются. Имеется 50-процентный шанс, что у каждого сына женщины-носительницы генетического фактора разовьется болезнь и 50-процентный шанс, что каждая ее дочь станет носителем этого фактора.

    В большинстве случаев симптомы мышечной дистрофии Дюшенна не появляются, пока ребенок не начинает ходить. Половина больных детей начинают ходить после 18-месячного возраста. Симптомы обычно проявляются в возрасте 2-5 лет, когда мышцы нижних частей тела и позвоночника поражаются первыми.

    Медленное интеллектуальное развит� В большинстве случаев смерть наступает в результате респираторной инфекции, которая может начаться, как слабая, но течение ее быстро ухудшается; причиной смерти также может быть сердечная недостаточность. Мышечная дистрофия Дюшенна развивается только у мальчиков.

    Обратите внимание

    Она обычно является наследственной и случается у 1 из каждых 3 500 живых родившихся мальчиков. Генетический фактор — несовершенный ген — передается ребенку от матери, но у них самих нарушения не развиваются. Имеется 50-процентный шанс, что у каждого сына женщины-носительницы генетического фактора разовьется болезнь и 50-процентный шанс, что каждая ее дочь станет носителем этого фактора.

    В большинстве случаев симптомы мышечной дистрофии Дюшенна не появляются, пока ребенок не начинает ходить. Половина больных детей начинают ходить после 18-месячного возраста. Симптомы обычно проявляются в возрасте 2-5 лет, когда мышцы нижних частей тела и позвоночника поражаются первыми.

    Медленное интеллектуальное развитие и пограничная умственная отсталость могут сопровождать мышечную дистрофию.

    Симптомы мышечной дистрофии Дюшенна следующие: нежелание ходить или замедленная ходьба; ненормальная ходьба, часто походка вперевалку или качающаяся походка; ходьба на пальцах ног; неспособность нормально прыгать или бегать; трудности подъема по лестнице, на тротуар и входа или выхода из автомобиля; частые падения. Пораженному ребенку трудно подняться с пола; он должен вставать на руки и колени, подтягивая ноги близко к рукам, и только после этого «подойти» ногами в позицию стоя. В связи с ходьбой на пальцах ног у этих детей развивается переднее наклонное положение таза и, соответственно, деформация спины.

    Ребенок с мышечной дистрофией Дюшенна быстро устает и испытывает трудности с поддержанием веса всего тела на одной ноге. Обычно имеется увеличение объема мышц, особенно икр; ноги, как правило, поражаются симметрично. Руки обычно не поражаются, пока болезнь не зайдет далеко. Проблемы с зубами, включая расширение челюсти и расширение промежутка между зубами, возникают достаточно часто.

    Уродства костей редко случаются до того возраста, пока ребенок с мышечной дистрофией Дюшенна не сможет ходить дольше, обычно приблизительно до возраста 10-13 лет . Так как заболевание прогрессирует, мышцы ослабляются, исчезают мышечные рефлексы. Плохая осанка, из-за постоянного сидения, вызывает сжатие мышц и сухожилий бедер, колен и локтей. Эти стягивания ведут к ненормальному положению рук, ног и стоп, таким как косолапость. Сколиоз (искривление позвоночника) часто развивается у таких детей.

    У детей с мышечной дистрофией Дюшенна часто случаются запоры из-за постоянного сидения. Диафрагма (мышечная перегородка между грудной полостью и полостью живота) еще действует, но другие дыхательные мышцы начинают разрушаться. В результате уменьшается способность ребенка дышать. Изменения в работоспособности сердечной мышцы случаются у 60-70% всех пациентов, у них появляются проблемы со стороны сердца.

    Тазовое кольцо

    Мышечная дистрофия этого типа в основном поражает мышцы тазовой области. Генетический фактор дистрофии мышц тазового кольца может передаваться детям обоих полов от любого родителя; ребенок должен получить по одному гену от каждого родителя для того, чтобы развилось расстройство. Поэтому, когда оба родителя являются носителями фактора, ребенок имеет 25-процентный шанс развития мышечной дистрофии тазового кольца. Мышечные дистрофии тазового кольца различаются по тяжести — от слабого до очень сильного истощения.

    Если болезнь появляется рано, это расстройство может оказаться тяжелым и очень сильно напоминать мышечную дистрофию Дюшенна. Другие случаи рано начинающейся мышечной дистрофии тазового кольца являются намного более легкими и прогрессируют медленно; больные дети сохраняют способность ходить, становясь взрослыми.

    Как при дистрофии Дюшенна, симптомы мышечной дистрофии тазового кольца могут включать увеличение объема мышц и хождение на пальцах ног. Если болезнь начинается рано, дыхательные проблемы, тяжелый сколиоз обычно развиваются достаточно быстро.

    Перспектива для детей с мышечной дистрофией тазового кольца зависит от степени выраженности мышечной слабости и скорости разрушения мышц. Вовлечение в процесс сердца не является распространенным при этом расстройстве, также обычно не ухудшается умственное развитие. Смерть при этом заболевании наступает реже, чем при мышечной дистрофии Дюшенна, но может наступить из-за осложнений.

    Плече-лопаточно-лицевой синдром (ПЛЛС)

    Значительно более слабая форма мышечной дистрофии — дистрофия мышц лица, лопатки и плеча, первично поражающая мышцы плеч, верха спины и лица. Лицевые мышцы имеют склонность ослабевать раньше мышц плеча. В некоторых случаях также поражаются мышцы нижних конечностей. Этот тип мышечной дистрофии может развиться и у мальчиков, и у девочек; ответственный за болезнь генетический фактор может передаваться родителем, страдающим этим заболеванием. Их дети имеют 50-процентный шанс развития плече-лопаточно-лицевого синдрома мышечной дистрофии.

    Плече-лопаточно-лицевой синдром мышечной дистрофии является обычно легким и прогрессирует медленно. Симптомы обычно не появляются до юности или взрослого возраста, очень редко они появляются в детстве. Слабость обычно является небольшой и захватывает только одну область. В редких случаях, особенно когда болезнь начинается в детстве, слабость переходит в истощение. Для больных с плече-лопаточно-лицевым синдромом мышечной дистрофии типично, что они не могут закрыть глаза плотно, сжать губы, надувать щеки или морщить губы, чтобы дуть или свистеть. Двойная ямочка обычно появляется на углу рта, когда больной  пытается улыбнуться. Когда имеется слабость мышц плеча и верха спины, больному трудно поднимать руки или предметы. Лопатки подтягиваются вверх в направлении головы, придавая плечам характерный террасный вид. Слабые случаи плече-лопаточно-лицевого синдрома мышечной дистрофии обычно не приобретают более тяжелое течение, и больные ведут нормальный, активный образ жизни. В случаях более тяжелых расстройств движение рук и плеч может быть постоянно ограничено, не позволяя осуществлять некоторые движения. Ни сердце, ни легкие не затрагиваются этим расстройством, интеллектуальное развитие не страдает.
    Мышечная дистрофия Беккера

    Мышечная дистрофия Беккера подобна мышечной дистрофии Дюшенна, но является значительно менее распространенной и менее тяжелой. Как в случаях дистрофии Дюшенна, мальчики матерей, несущих ответственный ген, имеют 50-процентный шанс развития этого расстройства, а девочки имеют 50-процентный шанс стать носителями генетического фактора. Больные с этим расстройством обычно умирают между 30 и 50 годами; смерть редко наступает до 20 лет.

    Симптомы мышечной дистрофии Беккера напоминают слабые симптомы как дистрофии Дюшенна, так и мышечной дистрофии тазового кольца. Первые симптомы обычно появляются в более позднем возрасте, чем при мышечной дистрофии Дюшенна, но иногда становятся явными в раннем детстве. Пораженные болезнью не теряют способности ходить до достижения взрослого возраста, а вовлечение в процесс сердца менее часто, чем в случае мышечной дистрофии Дюшенна. Лечение и профилактика мышечных дистрофий 

    Так как случаи излечения мышечной дистрофии не наблюдались, лечение сосредоточивается на поддержании способности ребенка пользоваться, насколько это возможно, пораженными мышцами. Дети должны получать поддержку, позволяющую использовать вовлеченные мышцы как можно больше, дабы избежать потери гибкости и разрушения мышц. Даже во время периодов обострения болезни дети должны стараться двигаться. Слабые случаи мышечных дистрофий плече-лопаточно-лицевого синдрома и Беккера не требуют дальнейшего лечения, так как нарушения являются слабыми и не мешают нормальному образу жизни.

    В дополнение к использованию собственных мышц, дети с мышечными расстройствами Дюшенна или тазового кольца должны выполнять различные упражнения, рекомендованные врачом или физиотерапевтом. Эти упражнения предназначены провести суставы через все возможные движения и предотвратить спазмирование мышц и сухожилий, которое может снизить способность ходить. В то время когда ребенок не двигается и не делает упражнения, ему следует лежать на животе, для того чтобы растянуть бедра и уменьшить сокращения мышц.

    Если мышцы начинают разрушаться, для продления возможности ходить следует использовать специальные ортопедические приспособления — брейсы. Эти брейсы сделаны из легкого пластика и подогнаны по ноге ребенка. Наложение шины на ночь может быть использовано, чтобы поддержать лодыжки и уменьшить шанс развития косолапости.

    Важно

    Что касается профилактики мышечных дистрофий, то в настоящее время определить до рождения это заболевание невозможно. Однако может быть определен пол плода, и если установлено, что мать является носителем фактора тяжелой, летальной мышечной дистрофии, может быть определена степень риска для плода. 

    По материалам статьи «Дистрофия мышечная».

    Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/myshechnaja_distrofija_u_detej

    Ссылка на основную публикацию